Tal vid läpp-käk-gomspalt (LKG)
Läpp-käk-gomspalt (LKG) förekommer i Sverige hos ca 1 barn per 500 födda. Barn med LKG är dock en heterogen grupp med flera undergrupper och sinsemellan stora olikheter. Det gäller typ av spalt, storlek och samtidig förekomst av andra missbildningar eller funktionsnedsättningar.
LKG-spalter behandlas primärt kirurgiskt för att ge bästa förutsättningar för talutveckling, bettutveckling och utseende. Behandlingen är multidisciplinär och omfattar också talet och gommens funktion, örats funktion och hörseln, som är viktiga bidragande komponenter för tal- och språkutvecklingen samt bettutveckling och tillväxt i ansiktet, som är viktiga bidragande komponenter för utseendet.
Att tidigt identifiera barn som löper risk att bli försenade eller avvikande i talutvecklingen är nödvändigt för att kunna utveckla vårdprogram och rutiner för att förebygga ohälsa i form av talavvikelser som gör talet annorlunda och svårförståeligt och som påverkar förmågan till kommunikativ aktivitet och delaktighet.
Talavvikelser relaterade till LKG
Det finns idag i Sverige en god uppfattning om förekomst av avvikelser i talet vid spalt liksom om olikheter beroende på typ av spalt. Internationella studier visar relativt samstämmiga resultat även om dessa varierar. Sammanfattningsvis verkar ändå upp till 50 % av barn födda med LKG-spalt ha tal- och/eller nasalitetsproblem i förskole- eller tidig skolålder och det finns visst stöd för att det är en högre förekomst av avvikelser i tal- och språkförmågor vid större defekt respektive vid förekomst av andra missbildningar/syndrom. Vidare att jämnåriga uppfattar avvikelser i talet och ger uttryck för negativ påverkan på delaktighet.
Uppgifter om öron- och hörselproblem är relativt knapphändiga men ger stöd för att sekretorisk mediaotit med tillhörande fluktuerande lätt hörselnedsättning förekommer hos flertalet barn med gomspalt. Det finns också stöd för att talresultat efter primär kirurgi av gomspalten verkar kunna bli jämförbart efter flera olika operationsprotokoll. Kunskap om personernas egen uppfattning om sitt tal är begränsad liksom om effekt av talbehandling.
Projektöversikt
Gruppen undersöker påverkan av metod för operation av gomspalten hos barn födda LKG på hur talet utvecklas, hur personerna själva uppfattar sitt tal samt effekt av talbehandling.
Scandcleft-projektet, som startade 1997, består av tre parallella randomiserade prövningar primär kirurgi för barn födda med total enkelsidig läpp-käk-gomspalt (LKGU). Projektet utvecklades och genomförs av nio LKG-team: Århus / Köpenhamn (Danmark), Helsingfors (Finland), Bergen / Oslo (Norge), Göteborg / Linköping / Stockholm (Sverige) och Manchester / Belfast (Storbritannien). En kirurgisk metod jämfördes mot tre andra i de parallella prövningarna. Rekrytering av 448 barn gjordes under en nioårsperiod. Resultatet vid 5 och 10 års ålder har publicerats. Longitudinella analyser pågår samt uppföljning vid ca 19 års ålder.
Trial registration number ISRCTN29932826.
PI Speech: Anette Lohmander 2001 – 2016, Christina Persson 2017 –
Det primära syftet var att avgöra om slutning av gomspalten utförs vid 6 eller 12 månaders ålder är mest fördelaktigt för talresultatet. Cirka 550 barn från fem länder (Brasilien, Danmark, Norge, Storbritannien, Sverige) deltar i studien.
Det primära resultatmåttet är perceptuellt bedömd velofaryngeal funktion vid 5 års ålder. Sekundära resultat vid 12 och 36 månaders ålder kommer också att rapporteras.
Trial registration number NCT00993551.
PI Stockholm Center: Anette Lohmander.
Fluktuerande hörselnedsättning på grund av sekretorisk otitis media (SOM) är mycket vanligt hos barn födda med gomspalt (LKG). I TUTH-projektet studeras tidig utveckling av tal och hörsel i en kontrollerad gruppstudie av barn med LKG respektive barn med SOM. Delprojekt omfattar hörsel, perception och produktion av konsonantljud, utveckling av språkljudsystem, ordförråd och språkförståelse upp till 3 års ålder.
PI: Anette Lohmander
Doktorand: Birgitta Tengroth 2020: PhD.
Postdoc-projekt: Åsa Okhiria
I Sverige opereras barn födda med gomspalt vid 6 olika universitetssjukhus. Det är huvudsakligen två metoder för operation av gomspalten som används; slutning i en seans vid 9-12 månaders ålder eller slutning i två seanser där den mjuka gommen sluts vid ca 6 månader och den spalten i den hårda gommen vid ca 2 års ålder (tidigare i förskole- eller tidig skolålder).
Underlaget beträffande talresultatet efter olika operationsmetoder har varit otillräckligt såväl vad gäller en specifik ålder eller longitudinellt. Syftet med en serie projekt är dels att bidra generellt till underlaget för val av kirurgisk behandlingsmetod genom att utvärdera hur talet utvecklas hos barn födda med LKG-spalt, dels att speciellt undersöka påverkan av talavvikelser på omgivningens uppfattning av den enskilda individens tal och kommunikation. Tre projektdelar är avslutade:
- Speech outcome in children born with cleft lip and palate: aspects of function and environment (doktorand Jill Nyberg, 2016: PhD)
- Orofacial function, articulation proficiency and intelligibility in 5-year old children born with cleft lip and palate (doctorand Ann Malmenholt, 2020: PhD)
- Speech outcome and self-reported communicative ability in young adults born with unilateral cleft lip and palate: comparing long-term results after two different surgical methods for palatal repair (doktorand Petra Peterson, 2022: PhD)
I ett avslutande avhandlingsprojekt undersöks talet longitudinellt hos barn från 1-7 års ålder födda med enkelsidig LKG-spalt där gomspalten sluts i två steg och jämförs med resultaten hos en tidigare grupp behandlad med enstegs-operation av gomspalten. Åldersrelevanta talvariabler bedöms perceptuellt och resultaten jämförs mellan grupperna. I båda studierna ingår mått på förståelighet, dvs hur väl omgivningen uppfattar/förstår talet, samt på individernas egen uppfattning om sitt tal.
Doktorand: Emilie Hagberg
Artikulatoriska avvikelser hos barn födda med LKG behandlas med logopedisk intervention men behandlingsstudier av talstörningar relaterade till LKG är fortfarande få och med sinsemellan stor variation avseende metodologi.
I projektet ingår en systematisk granskning och metaanalys, samt två behandlingsstudier där båda är kontrollerade serier av fallstudier (Controlled single subject series design) i samverkan med logopeder i Region Stockholm och den andra planeras för enbart distansbehandling.
Postdoc-projekt: Anders Sand
Doktorand: Emilie Hagberg
Dessa och ev. övriga projekt beskrivs på respektive ansvarige forskares profilsida.
Medarbetare
Anette Lohmander
ProjektledareEmilie Hagberg
Karolinska Institutet, Karolinska UniversitetssjukhusetPetra Peterson
Karolinska UniversitetssjukhusetAnn Malmenholt
Karolinska Universitetssjukhuset, Karolinska InstitutetJill Nyberg
MentorÅsa Okhiria
Anknuten till Forskning;Adjungerad AdjunktChristina Persson
Göteborgs universitetKristina Klintö
Malmö Universitetssjukhus/Lunds universitetAvhandlingsprojekt
Petra Peterson, PhD, KI, 2022: A multidisciplinary long-term evaluation of patients born with unilateral cleft lip and palate treated with different surgical protocols.
Birgitta Tengroth, Med Lic, KI, 2020: Hearing in children with cleft palate.
Ann Malmenholt, PhD, KI, 2020: Speech and language in 5-year-old children with Childhood Apraxia of Speech or Cleft Palate.
Jill Nyberg, PhD, KI, 2016: Speech outcome in children with cleft palate treated with one-stage palate repair: Aspects of function and environment.
Kristina Klintö, PhD, KI, 2014: Speech and expressive language in Swedish-speaking children with unilateral cleft lip and palate.
Examensarbeten
Jenny Carlstedt: Fonemetablering och fonologiska processer hos femåriga barn födda med isolerad gomspalt. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2023.
Nuray Jeafer: Förändringar i artikulation från fem till tio år hos barn födda med isolerad gomspalt. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2023.
Frida Andersson: Utveckling av expressivt ordförråd hos barn med sekretorisk mediaotit med eller utan gomspalt. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2022.
Lovisa Assarsson: Förståelighet hos tre-åriga barn med lätt hörselnedsättning relaterat till sekretorisk mediaotit med eller utan gomspalt. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2021.
Lisa Goblirsch: Perceptuellt skattad velofarynxfunktion och hypernasalitet hos tre-åriga barn med eller utan gomspalt samt lätt hörselnedsättning. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2021.
Antonia Narin Yamal: Expressivt ordförråd och konsonantproduktion vid 3 års ålder hos barn med gomspalt och barn med sekretorisk mediaotit. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2018.
Nilla Henriksson & Sofia Olsson: Konsonantproduktion och expressivt ordförråd hos 10-18 månader gamla barn med gomspalt och/eller sekretorisk mediaotit. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2017.
Stina Flodin & Emilie Hagberg: Påverkan av maxillär framflyttning med Le Fort I osteotomi på artikulation hos personer födda med läpp-käk-gomspalt. Examensarbete för logopedexamen, Karolinska Institutet, 2014.
Liisi Raud Westberg: Speech in 3-year-old children with unilateral cleft lip and palate: impact of method for palatal repair and early intervention. Examensarbete för masterexamen, Karolinska Institutet, 2013.
Erica Smedberg: Impact of maxillary advancement on speech and velopharyngeal function in patients with cleft lip and palate. Examensarbete för läkarexamen, Karolinska Institutet, 2012.
Valda publikationer
Scandcleft Project
Persson C, Davies J, Havstam C, Søgaard H, Bowden M, Boers M, Nielsen JB, Alaluusua S, Lundeborg Hammarström I, Emborg BK, Sand A, Lohmander A. Speech outcome at 5 and 10 years in unilateral cleft lip and palate: influence of speech therapy and secondary velopharyngeal surgery. Cleft Palate-Craniofac J. Accepted Dec 20, 2023.
Willadsen E, Jørgensen L, Alalusuua S, Pedersen NH, Nielsen J, Hölttä E……Lohmander A, Persson C. Scandcleft randomised trials of primary surgery for unilateral cleft lip and palate: speech proficiency at 10 years of age. Int J Lang Comm Dis. 2023;58:892-909.
Persson C, Pedersen NH, Hayden C, Bowden M, Aukner R, Vindenes H, Åbyholm F, Whitby D, Willadsen E, Lohmander A. Scandcleft Project Trial 3: Comparison of speech outcome in relation to sequence in two-stage palatal repair procedures in 5-year-olds with UCLP. Cleft Palate-Craniofac J. 2020;57:352-363.
Hammarström IL, Nyberg J, Alaluusua S, Rautio J, Neovius E, Berggren A, Willadsen E, Persson C, Lohmander A. Scandcleft Project Trial 2: Comparison of speech outcome in one and two-stage palatal closure in 5-year-olds with UCLP. Cleft Palate-Craniofac J. 2020;57:458-469.
Willadsen, E., Lohmander, A., Persson, C., Boers, M., Kisling-Møller, M., Havstam, C., . . . Andersen, M. (2019). Scandcleft Project, Trial 1: Comparison of Speech Outcome in Relation to Timing of Hard Palate Closure in 5-Year-Olds With UCLP. Cleft Palate Craniofac J, 2019;56:1276-1286.
Lohmander A, Persson C, Willadsen E, Lundeborg I, Alaluusua S, Aukner R, et.al. Scandcleft randomised trials of primary surgery for unilateral cleft lip and palate: 4. Speech outcomes in 5-year-olds - velopharyngeal competency and hypernasality. J Plast Surg Hand Surgery, 2017;51:26-36.
Willadsen E, Lohmander A, Persson C, Lundeborg I, Alaluusua S, Aukner R, et.al. Scandcleft randomised trials of primary surgery for unilateral cleft lip and palate: 5. Speech outcomes in 5-year-olds - consonant production and errors. J Plast Surg Hand Surgery, 2017;51:37-50.
Lohmander A, Hagberg E, Persson C. Willadsen E, LundeborgI, Davies J, Havstam C, Boers M, Kisling-Møller M, Alaluusua S, AuknerR, Pedersen NH, Tuurunen L, NybergJ. Validity of auditory perceptual assessment of velopharyngeal function and dysfunction: the VPC-Sum and the VPC-Rate. Clinical Linguistics & Phonetics, 2017;31:589-597.
Billaud Feragen K, Semb G, Heliövaara A, Lohmander A, Johannessen EC, Boysen BM, et al. Scandcleft randomised trials of primary surgery for unilateral cleft lip and palate: 10. Parental perceptions of appearance and treatment outcomes in their 5-year-old child. J Plast Surg Hand Surg, 2017;51:80-86.
Semb G, Enemark H, Friede H, Paulin G, Lilja J, Rautio J, Andersen M, Åbyholm F, Lohmander A, ….Worthington W. Scandcleft randomised trials of primary surgery for unilateral cleft lip and palate: 1. Planning and management. J Plast Surg Hand Surg, 2017;51:1-12.
Lohmander A, Willadsen E, Bowden M, Henningsson G, Persson C, Hutters B. Methodology for Speech Assessment in the Scandcleft Project – an international randomised clinical trial on palatal surgery: experiences from a pilot study. Cleft Palate-Craniofac J. 2009; 46:347-362.
TOPS-project
Gamble C, Persson C, Willadsen E, ………..Lohmander A, ………..Nyberg J, ……….Westberg LR, ……..Munro K, Walsh T, Shaw W. Timing Of Primary Surgery (TOPS) for Cleft Palate Repair. New England Journal of Medicine, 2023;389(9):795-807.
Shaw W, Semb G, Lohmander A, Persson C, Willadsen E, Clayton-Smith J, Trindade IK, Munro KJ, Gamble C, Harman NH, Conroy EJ, Weichart D, Williamson P. Timing Of Primary Surgery for cleft palate (TOPS): Protocol for a randomised trial of palate surgery at 6 months versus 12 months of age. British Medical Journal Open, 2019;9:e029780.
TUTH-project och relaterade
Lohmander A, Raud Westberg L, Olsson S, Tengroth B, Flynn T. Canonical babbling and early consonant development related to hearing in children with otitis media with effusion with or without cleft palate. Cleft Palate-Craniofac J. 2021;58:894-905.
Tengroth B, Lohmander A, Hederstierna C. Hearing thresholds concurrent with OME in young children with and without cleft palate. Cleft Palate Craniofac J. 2020;57:616-623.
Flynn T, Lohmander A. A longitudinal study of hearing and middle ear status in individuals with UCLP. Otology & Neurology, 2014;35:989-996.
Flynn T, Möller C, Jönsson R, Lohmander A. The high prevalence of otitis media with effusion in children with cleft lip and palate as compared to children without clefts. Int J of Pediatric Otorhinolaryngology, 2009;73:1441-1446.
Talresultat och kommunikativ förmåga hos individer födda med läpp-käk-gomspalt (LKG) –resultat efter olika metoder för gomkirurgi i Sverige
Peterson P, Nyberg J, Persson C, Mark H, Lohmander A. Speech outcome and self-reported communicative ability in young adults born with UCLP: comparing results after two methods for palatal repair. Cleft Palate-Craniofac J. 2022;59(6):751–764.
Klintö K, Brunnegård K, Havstam C, Appelqvist M, Hagberg E, Taleman A-S, Lohmander A. Speech in 5-year-olds born with unilateral cleft lip and palate – a prospective Swedish intercenter study. J Plast Surg Hand Surgery, 2019;53:309-315.
Malmenholt, A, McAllister A, Lohmander A. Orofacial function, articulation proficiency and intelligibility in 5-year-old children born with cleft lip and palate. Cleft Palate-Craniofacial J. 2019;56:321-330.
Nyberg J, Neovius E, Lohmander A. Speech outcomes after one-stage palatal repair with muscle reconstruction in children with isolated cleft palate – a longitudinal perspective. J Plastic Surgery Hand Surgery, 2018;52:20-29.
Nyberg J, Peterson P, Lohmander A. Speech outcomes at age 5 and 10 years in unilateral cleft lip and palate after one-stage palatal repair with Minimal Incision Technique - a longitudinal perspective. Int J Pediatric Otorhinolaryngology, 2014;78:1662-1670.
Lohmander A, Friede H, Lilja J. Long-term, longitudinal follow-up of individuals with unilateral cleft lip and palate after the Gothenburg primary early veloplasty and delayed hard palate closure protocol: Speech outcome. Cleft Palate-Craniofac J, 2012;49:657-671.
Lohmander A, Persson C. A longitudinal study of speech production in Swedish children with cleft palate and two-stage palatal repair. Cleft Palate-Craniofacial J, 2008;45:32-41.
Lohmander A, Friede H, Elander A, Persson C, Lilja J. Speech development in patients with unilateral cleft lip and palate treated with different delays of hard palate closure after early velar repair: a longitudinal perspective. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surgery, 2006;46:267-274.
Effekt av talbehandling av LKG-relaterade talavvikelser
Hagberg E, Andersson Stockhaus U, Fagius T, Hartstein M, Raud Westberg L, Nyberg J, Sand A, Lohmander A: Speech therapy in children with cleft palate: speech outcome from multiple single subject casesIJSLP Under Review 2024.
Sand A, Hagberg E, Lohmander A. On the benefits of speech-language therapy for individuals born with cleft palate: a systematic review and meta-analysis of individual participant data. J Speech Lang Hear Res. 2022;65:555-573.
Finansiering
Forte
ALF-projekt
NIH, National Institute for Dental and Craniofacial research (NIH-NIDCR)
Stiftelsen Frimurare Barnhuset i Stockholm
Aina Börjesons Stiftelse
Drottning Silvias Jubileumsfond