Transkribering av #163: Vad vet du om cp?

CECILIA

Christina Tedroff är docent och barnneurolog vid enheten för neuropediatrik, institutionen för kvinnors och barns hälsa vid Karolinska Institutet. Och hennes forskning är främst inriktad på cerebral pares, CP och andra motorikstörningar hos barn, ungdomar och vuxna. Hon intresserar sig också för mekanismer och praktiska konsekvenser av olika neurologiska tillstånd samt sömnproblematik hos barn och ungdomar med eller utan neurologiska eller psykiatriska diagnoser.

ANDREAS

Min första fråga till henne var helt enkelt, vad betyder cerebral pares?

KRISTINA

Det betyder ju förlamning från hjärnan helt enkelt. Och alla som har cerebral pares, de har ju en motorisk påverkan. Alltså påverkan på hur man rör sig och på hållningen. Så både i extremiteter och hållning kan man säga. Och det här är ju ett väldigt gammalt begrepp. Det finns ju jättegamla bilder från faraotiden och ännu längre där man ser personer avritade som tydligt har en cerebral pares eller CP. Men när man började att förstå sig på att det fanns en gemensam nämnare mellan de här individerna som kanske hade en viss motorik och beskrev det här i text första gången, det var i början av 1800-talet så var det en britt som hette Little. Det händer faktiskt fortfarande att man hänvisar till CP som Little's disease. Och på den tiden framförallt fokuserade man på de som hade haft traumatiska förlossningar, som hade varit dåliga vid förlossningen. Och sen den typen av motorikstörning som de utvecklade när de växte upp, de barnen. Det var det man till en början associerade med CP. Och det lever fortfarande kvar i väldigt många människors uppfattning.

Att CP det får man för att någonting har gått fel vid förlossningen. Ja, det finns ganska mycket skuld runt det där också. Det är någon som har gjort fel. Det var en barnmorska som inte läste CTG-kurvan tillräckligt bra. Det var en mamma som inte tog sina värkar på allvar. Hon sprang efter tunnelbanan. Det finns jättemycket skuld runt det där. Och det är ju bra såtillvida att vi idag vet att det är en ganska liten del av de som har CP som har fått det på grund av någonting som har hänt vid förlossningen. Så då kan man bocka bort den känslan eller skulden.

ANDREAS

Men du, om det nu inte i allmänhet beror på någonting traumatiskt som har hänt vid själva förlossningen. Vad beror det på? Vad är orsakerna till att man får CP?

KRISTINA

Det första som är bra att tänka på är att CP kallas för en paraplydiagnos. Och det betyder att under det här paraplyet så finns det många ytterligheter. De allra flesta med CP går själva utan stöd, till exempel. Men det finns ju också personer som inte kan åka en permobil själva. De kan inte styra en joystick. Så det är de två ytterligheterna kan man säga. Och det är inte bara ett paraplybegrepp för hur mycket motorisk påverkan man har, alltså hur man rör sig. Utan det är ett paraplybegrepp också relaterat till varför man får det och vilka andra problem och sjukdomstillstånd som man också har. För det finns en väldigt hög andel av andra symptom än de rent motoriska.

ANDREAS

Och vad är det för symptom då? För mig som, så vitt jag vet i alla fall inte känner någon som är drabbad, men när jag växte upp på 70-80-talen så var det ju liksom, det kan vi återkomma till, fördomar och så vidare, men det är en väldigt synlig diagnos om man är svårt drabbad. Men vad finns det mer då än den här motoriska problematiken?

KRISTINA

Ja, de tilläggssymptom som är vanliga, det är ju dels kognitiva svårigheter faktiskt. Det är ju ungefär hälften som har en begåvningsnedsättning. Och sen är det ganska många som inte har en begåvningsnedsättning men som kanske har specifika kognitiva svårigheter, till exempel att man är lite långsammare än andra personer. Vilket ju gör att man då kan göra många uppgifter men att det tar lite längre tid. Så dels har vi det här med kognitiva svårigheter. Sen vet vi att en samsjuklighet med neuropsykiatrisk problematik, till exempel autism och ADHD, är extremt mycket högre i den här gruppen. Och att det då kan vara lite svårt att utreda. Det är för att det är också en ganska stor andel som kan ha en del svårigheter med talet, med kommunikationen. Det kan vara att man har en motorisk påverkan som gör att talet helt enkelt inte hörs på rätt sätt. Eller att det är jättesvårt att uttrycka sig verbalt. Och då blir det också svårare för någon annan att bedöma begåvningsnivå och svar och så vidare. Men det går absolut.

ANDREAS

Men om vi återvänder till rent fysiologiskt, vad är det som har hänt om en person är drabbad av CP?

KRISTINA

Ja, egentligen. Det enda som ligger i själva begreppet är att man har fått en skada på hjärnan som växer från befruktningsögonblicket, alltså spermien möter ägget, fram till att barnet är två år. Så någon gång under den här perioden har man fått en skada, och då ska det vara en engångsskada. Det ska inte vara att man får en sjukdom som sakta försämrar hjärnans funktion för då är det inte CP eller cerebral pares utan det här är en engångsskada och någon gång under de här första två åren har den här skadan inträffat. Den skadan i sig själv, den är inte åtkomlig för någon typ av behandling. Det finns ju många önskemål och förhoppningar om att man med olika stamcellstransplantationer, hyperbar syrgasbehandling skulle kunna fixa det här. Men det kan man inte. Det finns ingenting som tyder på att grundskadan skulle kunna behandlas bort. Så den finns där. Och sen är det ju så att eftersom det här är barn, alla barn växer ju och utvecklas och hjärnan förändras också. Den genomgår en mognad och celler vandrar dit de ska och det håller den på med under ganska många år. Och under hela den här perioden så kan det vi ser, resultatet av den här skadan, det kan vi uppfatta som att vi ser en förändring. Och symtomen förändras, men det beror inte på att skadan är förändrad utan mer att det vi ser, påverkan av den här skadan, den är i relation till den normala utvecklingen.

ANDREAS

Okej, då har du indirekt besvarat en av mina följdfrågor, nämligen om det här är någonting som kan drabba en senare i livet. Men så är alltså inte fallet, utan det är just när hjärnan utvecklas, den här första fasen.

KRISTINA

Och de flesta som får cerebral pares, de har ju fått det till följd av någonting som hände i fosterlivet eller i samband med förlossningen. Men 10% av de som har CP, de har fått det för det är någonting som har inträffat efter att barnet har fötts friskt och sen efter cirka fyra veckors ålder och så upp till två år så är det någonting som händer så att det här barnet får en skada. Och det kan ju vara en hjärnblödning, det kan vara en syrebristsituation, till exempel en nära drunkning. Och har den inträffat under den här perioden så kommer det att yttra sig på samma sätt som att det hade inträffat tidigare. För att det har hänt i den fasen av hjärnans utveckling kan man säga. Däremot om du råkar ut för en nära drunkning när du är 10 så kommer du inte ha en exakt likadan bild och då kallas det inte heller cerebral pares utan då är det resultatet av en drunkning.

ANDREAS

Ja, just det. Hur många per år är det som drabbas av det här i Sverige?

KRISTINA

Ja, där har vi ju väldigt fina siffror. Vi är lite malliga för det faktiskt. Vi har kollegor i Västra Götaland som i över ett halvsekel har följt alla barn i Västra Götaland, och då har väldigt noggrann uppföljning av de här barnen på ett begränsat område. Och där har man då kunnat se att det är strax under två per tusen födda. Alltså strax under två promille kan man säga. Och det där har ju ändrat sig lite ur ett historiskt perspektiv och det har det ju även gjort globalt. För på 50-talet kanske, då föddes det i Sverige runt 2,5 barn per tusen som fick CP. Sen på 60-talet så hade man då upptäckt det här att barn som var gula, som hade nyföddhetsgulsot, om de behandlades med ljus, att de fick ligga i lampa som man sa eller åtminstone väldigt nära ett fönster hela dagarna, så kunde det här gula färgämnet i blodet, bilirubinet, det kunde slås sönder. För att om det inte gjorde det så riskerade det att lagras upp och fastna i vissa delar av hjärnan som ju då sen ledde till en cerebral pares eller CP. Men då började man med den här ljusbehandlingen och den var ju då väldigt effektiv. Så att i slutet av 60-talet, 70-talet, då var vi nere i 1,5 per tusen födda. Väldigt låga siffror. Sen började det där sakta öka under 70-80-talet och början av 90-talet. Och det gjorde det på grund av att nu blev vi plötsligt väldigt duktiga i vårt land på att ta hand om barn som var födda för tidigt. Och det, att födas för tidigt och att vara liten när man föds, alltså liten till vikten, det är de största riskfaktorerna för att få cerebral pares. Och ju tidigare du föds desto högre är risken. Så då hade vi ju lite nedslående, då var det ju flera som fick CP igen. Men sen har vi ju blivit duktigare på att ta hand om de här barnen också som föds för tidigt. Så att över tid så har det, trots att vi nu kan rädda barn som är födda oändligt mycket tidigare än på 70-talet, så sammantaget så är andelen barn i Sverige, ja den ligger under två promille, kanske runt 1,8 till och med.

ANDREAS

Det skulle innebära om man tänker sig lite sådär mellan tummen och pekfingret att det bor ungefär 10 miljoner människor i Sverige, att det finns ungefär 20 000 personer i Sverige?

KRISTINA

Vi brukar säga ungefär 20 000. Men det är lite så här också att vi har ju jättefina nationella kvalitetsregister. Men det känner du säkert till att många av dem, de är ju för sluten vård och har inte legat inne. Så många av de äldre personerna kanske inte heller har fått en diagnos. Man har haft lite olika synsätt också på diagnosen. När jag började med det här, vilket ju var länge sedan, det var ju på 90-talet, då var det så att man valde kanske att inte sätta en CP-diagnos om man visste att man hade identifierat en specifik avvikelse. Till exempel om ett barn hade haft en CMV-infektion tidigt. Om du har fått det första levnadsveckorna eller levnadsmånaderna, då har du en hjärnskada som ger CP. Men det var fortfarande då förhärskande att många menade att nej, det är inte CP utan det är resultatet av CMV-infektionen. Men så ser vi ju inte alls på det där idag längre. Utan vi vet ju att anledningen till att man har fått CP, det är ju massa olika saker. Det är infektioner under graviditeten eller de första två åren på hjärnan och som ger ett resttillstånd. Det kan vara olika hjärnblödningar eller stroke, både inne i magen och efter. Det kan vara tidiga missbildningar av delar av hjärnan, relativt vanligt det också. Det kan vara att födas för tidigt. Det kan vara att mamman har till exempel graviditetshavandeskapsförgiftning och toxikos och höga blodtryck. Så det finns många faktorer som kan bidra och de är ju lite tyvärr så att de kan potensiera varandra. Så det är relativt sällan som man säger att det beror enbart på det här.

ANDREAS

CMV-infektion, vad är det?

KRISTINA

Ja, det är cytomegalovirus. Det ger en infektion som kan vara banal hos barnet eller föräldern som får den, men som är farligt för den växande hjärnan. Andra sådana virus är toxoplasma. Jag vet inte om du har hört talas om det, men det är ju i sandlådor så säger man att när katter går och bajsar i sandlådan så kan det finnas toxoplasma. Och det kan också ge en hjärninflammation. Och sen så är det herpesvirus som ju är jättevanligt i populationen hela tiden. Det kan också hos det här lilla barnet... Så att har mamman någon av de här infektionerna i samband med förlossningen eller även under graviditeten eller barnet får det den första tiden så kan det ge svåra följder faktiskt.

ANDREAS

Om vi går in på symptombilden då. På sätt och vis är det här väldigt synligt i vissa fall. Vi pratar om individer som behöver hjälpmedel, som du var inne på. Permobil eller rullstol och så vidare. Det är ganska svåra, spasmiska symptom, problem att prata och så vidare. Men du antyder också att det finns de som har det här men som man inte ser någonting på alls. Hur yttrar det sig hos den kategorin?

KRISTINA

Ja, för det är ju egentligen den största andelen bland individer med CP. De kan ju gå själva utan hjälpmedel eller stöd. Sen kanske de går lite långsammare så de har lite annan kvalitet. Och de kanske väljer att om de ska gå jättejättelångt så kan de i vissa fall tänka att de vill ha en transportrullstol. Fast jag klarar utan problem att gå två kilometer men jag gör det lite långsammare. Och det märker man ju inte alltid. Det finns fullt av individer i samhället som har cerebral pares som jag är säker på att majoriteten av alla andra vet inte om det. Och det skulle jag vilja säga, det kanske är särskilt vanligt om man har en sån här halvsidig cerebral pares. Som jag sa, det är ju en paraplydiagnos och då är det både paraply i hur svåra symptom man har, varför man har fått det, det är också delar av det här paraplyet, vilken annan samsjuklighet man har, men också vilka symptom som påverkar funktionen mest kan man säga. Och då delar man in det där. Dels säger man spastisk. Spastisk är ett tillstånd när muskeln i samband med rörelser ofta blir mer spänd. Och det kan man undersöka ganska så lätt om det finns spasticitet. Det kan egentligen alla läkare göra men alla kanske inte känner sig så bekväma med det. Men vi som är barnneurologer och vuxenneurologer och många andra grupper, vi känner ju igen det där direkt skulle jag vilja säga. Så att det är spasticitet. Men sen så kan det finnas också någonting som heter dystoni. Och då får man ofta ofrivilliga muskelspänningar i samband med att man kanske ska göra någon viljemässig rörelse. Man får rörelser som bara kommer helt oönskat och stör den här viljemässiga rörelsen. Och sen har man de som också har mer av skakighet. De kanske behöver gå bredspårigt och har framförallt en dålig balans. Så det är tre olika huvudgrupper kan man säga. Spastisk, dyskinetisk och ataktisk. Men sen så delar man också in efter om det finns i hela kroppen eller om det finns i halva kroppen. Och då brukar man säga att har du ena kroppshalvan drabbad då säger man unilateral CP. Och har du båda så är det bilateral. Och det är ju ganska straight forward.

ANDREAS

Det där får en ju osökt att som lekman tänka på symtomen som brukar kunna uppstå efter stroke.

KRISTINA

Exakt.

ANDREAS

Och du beskrev här att en tidig hjärnblödning kan vara en av orsakerna till CP. Är det tillstånd och symptombilder som påminner om varandra på något sätt?

KRISTINA

Ja, det kan man absolut säga. Har du fått en tidig hjärnblödning, det är inte så ovanligt att barn har fått det i fosterlivet och då märks det ju oftast ingenting när barnen kommer ut. Sen kommer symptom utvecklas över tid. Men då när man så småningom röntgar så ser man ju att det är en strokebild i det här området. Och då blir det väldigt likartat som när en vuxen person får en stroke. Men i det akuta förloppet så finns det ganska stora skillnader ändå. En vuxen person som får en stroke, de blir ju kraftigt spastiska och spända väldigt snabbt efter de har fått den här stroken. Så är det inte hos barn och det här har ju med hjärnans utveckling att göra och ett visst mått av plasticitet också. För att hos barn är det så att även om ett barn föds och har en hjärnblödning som ingen vet om vid det tillfället så kommer vi inte känna att det här barnet har en spasticitet förrän åtminstone barnet är över sex månader. Ännu senare ofta och det kan utvecklas över tid. Så det beter sig ändå lite olika men det finns ju också likheter absolut.

ANDREAS

Men om det är så att, och det förstår man ju, alla som har haft barn eller varit i närheten av barn, att en alldeles nyfödd en rör sig inte så värst mycket. Så kan man möjligen observera efter sex månader eller kanske ännu senare att det är någonting som avviker. Men varför kollar man inte alla nyfödda då med röntgen för att se? Eller är det helt enkelt så att det inte går att göra någonting åt i alla fall?

KRISTINA

Ja, jag tror inte det vore hjälpsamt att kolla alla nyfödda med röntgen. Dels så vet vi det för att det är ju många barn som är födda för tidigt och som är dåliga eller som är på neonatalavdelning där vi faktiskt gör MR-undersökningar på dem tidigt. Och det finns studier där man har sett att det är en högre förekomst av blödningar tidigt än vad man har trott därför att i väldigt många fall så läker det där ut ändå. Så att idag gör vi så här att om du har ett barn som är dåligt i samband med förlossningen, det kanske född för tidigt och det här barnet ser försämrat ut, då kollar man först oftast med ultraljud, vilket är en enkel undersökning på så här små barn. De har ju fontanellerna öppna och då kan man se att ja, men här finns det misstanke om en blödning eller en stroke. Då kan man gå vidare och göra en MR-undersökning och sen kombinerar man det med att man tittar specifikt på hur barnet rör sig, ett speciellt rörelsemönster som man har hållit på med skulle jag vilja säga snart i 30 år.

Att man tittar på det vi kallar för general movements enligt väldigt strikta utvärderingsmodeller och då får man två indikatorer. Man får både röntgen och sen får man general movements och då kan man identifiera de som har en risk att utveckla någonting senare. Det är ju så här att av de som får CP, 70% föds fullgångna. De har inte fötts för tidigt. Så även om risken är väldigt hög bland de som är födda för tidigt så är det så att de allra flesta med CP inte är födda för tidigt. Och det är inte alls säkert att det ens har varit någonting i samband med förlossningen. Det typiska för barn som har en ensidig cerebral pares, unilateral, där vi ju då relativt ofta när vi undersöker ser att det finns en gammal blödning i den ena hjärnhalvan. Eller en ensidig missbildning. Att det har skett en missbildning av hjärnan på den ena sidan inom ett område. De barnen, de brukar när de föds må hur bra som helst. Och det är ingenting konstigt. Men någon gång när barnen kommer runt tre, fyra månader när de börjar använda händerna lite mer, de slår efter leksaker, de greppar efter leksaker när de är på golvet och håller man fram någonting så greppar de. Då märker man att de använder händerna olika. De kanske bara greppar med den ena handen, kanske bara vänsterhanden. Och om de greppar med den andra handen så gör de det av mycket sämre kvalitet. Det är ju ett tidigt tecken på att förmodligen funktionen är annorlunda i de här båda kroppshalvorna. Och det kan man sen också märka i vissa fall för att barnen då kanske också att de, när de börjar att krypa, att de kryper väldigt asymmetriskt. Eller när de reser sig upp och ska stå och gå längs soffkanten så här som ett barn ofta gör när de lär sig att gå. Att de kanske är uppe på tå på den ena sidan eller på båda sidorna som ju är tecken till att de här signalerna är förändrade. Sen har du ju de som föds och som är dåliga vid förlossningen. Ja, du vet, moderkakan kanske lossnade eller navelsträngen kom i kläm och de barnen kom ju ut och kan ju vara jättejättesjuka, behöver lägga sig in på neo-IVA och de kanske får tidiga kramper. Och de följer man kanske på ett annat sätt och då kanske man märker att det här barnet har hela tiden en väldigt försenad motorik och det kan inte göra, de uppnår inte det vi kallar för milestones. De gör inte det man ska vid olika åldrar. Så att det är väldigt heterogent det där.

ANDREAS

Men den där tanken som ändå dök upp hos mig då. Vi leker med tanken, att man hittar en sån här hjärnblödning väldigt snabbt när den har skett. Skulle man kunna åtgärda det på något sätt genom till exempel kirurgi?

KRISTINA

Nej, nej, tyvärr. Inte. Det gör man i princip aldrig. Det man kan göra är om det är en jättestor blödning och det blir för högt tryck och det täpper igen avflöden från hjärnan, det är att man kan sätta in en shunt som en neurokirurg sätter in. Men det finns inget sätt att bota bort den här hjärnblödningen. Nej, det gör det inte. Och det gör det ju inte hos vuxna heller, kan man säga. Så att det gör det inte.

ANDREAS

Samtidigt så, om man jämför det här med stroke som drabbar vuxna, då brukar man ju säga att det är väldigt viktigt att man kommer i vård så fort som möjligt för att effekterna inte ska bli större än de nödvändigt måste vara. Men där kanske jag tänker fel.

KRISTINA

Ja, det är framförallt stroke hos vuxna som beror på att man får någon form av propp. Och den proppen kan man ju lösa upp med trombolys och det är ju vi jätteduktiga på. Faktiskt särskilt i Stockholm och i Sverige. I Stockholm har vi ju korta restider också och hög kompetens på det här. Så det är ju väldigt hjälpsamt. Däremot så är det ju inte så att man vid en pågående blödning, om det inte är så att man riskerar att klämma in då, annars så kan man inte behandla en pågående blödning på samma sätt. Så det går inte riktigt. Och vad det gäller hos barn, om du skulle ha ett litet barn där du tänker, kan de ha fått en propp i samband med förlossningen? Men det vanligaste är att de då får blödningar, det är inte proppar. Men en propp, att kunna identifiera den på symtom, det går ju inte nästan. Därför att hos den vuxne, ja då är det ju det att plötsligt så kan den här personen inte prata eller den kan inte peka rakt fram med sitt finger utan att fingret ramlar ner. Ingenting av det där kan du ju fråga en liten bebis och de är redan inte så lätta för alla att bedöma, symmetrin i motoriken och sådär. Så att även om du screenade alla barn och gjorde en MR-hjärna vid födelsen, jag tror inte du skulle ha någon vinst alls av det. Tvärtom, du skulle få dem som kanske har en liten blödning och det skulle skapa en oro hos föräldrarna. Fastän att det där sen skulle läka bort helt resultatlöst och inte leda till någon påverkan.

ANDREAS

Men som förälder, om man har ett litet barn, vad ska man vara uppmärksam på?

KRISTINA

Ja, jag tänker så här. Har man ett barn där det varit väldigt dramatiskt i samband med att barnet har fötts. De kanske har legat på en neo-avdelning. De är födda för tidigt. Det har varit komplikationer. Där har vi ju speciella uppföljningsprogram helt enkelt. Där man träffar barnen regelbundet och de blir bedömda av sjukgymnast och kanske psykolog och barnläkare för att se tecken till avvikelser. Så den gruppen klarar sig ofta ganska bra. De barn som man stöter på på barnavårdscentral är barn där det inte har varit någon dramatik egentligen. De har fötts fullgångna och det har inte varit något konstigt. Men sen är motoriken försenad. Antingen att man på tidigt stadium ser att den är asymmetrisk. Att barnet rör sig väldigt olika på båda kroppshalverna. Använder händerna olika. Ett litet barn ska ju använda båda händerna. Man ska inte vara högerhänt när man föds. Man ska inte vara vänsterhänt när man föds. Inte förrän de är runt ett år kanske är det rimligt att barnet börjar att välja hand. Men de kan vara bådhänta ännu längre. Och på samma sätt när de går. Om de är uppe på tå på den ena sidan och inte på den andra sidan. Om de är åt det senare hållet i sin motoriska utveckling. Och en del barn kan ju vara väldigt sena. Så allt det där är ju typiska tecken som man vill titta närmare på. Och då är det ofta så att man kanske först går till barnavårdscentralen, träffar en läkare på barnavårdscentralen och när de tänker att det där kan nog vara neurologiskt så remitterar de för bedömning till en barnneurolog. Och då kan ju inte alltid vi säga, vi kan se att det här barnet är sent i de här parametrarna men vi känner inte då kanske någon spasticitet eller dystoni. Barnet kanske är åtta-tio månader. Vi behöver titta på barnet över tid och se hur det utvecklas. Om det här är någonting övergående eller om det finns kvar. Så det gör att ofta så kanske vi inte sätter en diagnos av cerebral pares förrän barnet är runt ett till två år. Och sen definitivt vilken typ det är, om den är spastisk eller dyskinetisk och så vidare. Det gör vi ofta när barnet är fyra-fem år. Därför att även en del tidiga symptom kan försvinna och då tar vi bort diagnosen.

ANDREAS

Och det beror helt enkelt på att den väldigt unga hjärnan är så extremt formbar.

KRISTINA

Ja och sen är också den unga hjärnan, motoriken hos barn är lite annorlunda än hos vuxna. Om du tittar på motorikstörningar totalt sett, alla motorikstörningar. Så hos barn finns det ju en del motorikstörningar som är övergående. De finns under en period i barndomen och sen försvinner de. Så är det ju nästan aldrig hos en vuxen. Utan har du en typisk motorik och sen börjar du få motoriska symptom. Då är det för att du har fått ett visst tillstånd där man inte förväntar sig att det ska försvinna igen. Så det beter sig lite olika. Det är därför vi barnneurologer finns. Som är duktiga på det här med den typiska utvecklingen och vad som händer i olika faser.

ANDREAS

Jag har pratat om olika sätt att ställa diagnos och så vidare och olika symptom och så. Men hos de som är svårt drabbade, vad ser du på röntgenbilderna av deras hjärnor?

KRISTINA

Man har väldigt god hjälp av magnetröntgen faktiskt. Där har vi specifika mönster och vi kan bestämma ganska väl utifrån hur det ser ut på magnetröntgen när från befruktningsögonblicket som vi tänker att en skada har uppstått. Ett av de vanligaste fynden är att de här två stora hålrummen i hjärnan som heter sidoventriklarna, att de är vidgade. Och vidgade är de därför att den hjärnsubstansen som skulle sitta närmast själva hålrummet saknas. Och det kan vara på ena sidan och det kan vara på andra sidan. Det kan vara i hela längden på sidoventriklarna. Det kan bara vara framme i toppen och det kan vara i bak. Beroende på var det sitter och hur stort det är så kan vi datera när den här skadan har uppstått. För vi vet att olika delar av hjärnan är olika känsliga under olika delar av utvecklingen. Vi vet till exempel att just de här områdena vid de här stora sidoventriklarna, det är väldigt känsligt för tryckförändringar när barnet är från graviditetsvecka 24 kanske till vecka 34. Så att om barnet under den här tiden föds för tidigt eller får ett blodtrycksfall eller får ett för högt blodtryck så är risken större att man kan få en blödning eller skada. Och på sikt sen så kommer den att göra att den här vävnaden som är skadad tillbakabildas och du får då ett slags hålrum. Så det är det vanligaste som vi ser, de här sidoventriklarna. Sen så kan vi också se att om det finns missbildningar. Vi kanske har ett barn som har en högersidig påverkan och då ser vi på vänstersidan i tinningloben att vi kan se förändrade områden. Och då vet vi det att är det en tidig missbildning då har den av sin tur inträffat tidigare. Så den har kanske inträffat före de första 20 graviditetsveckorna. Det kan vara en genetisk sårbarhet som gör att man har fått den här missbildningen eller att det också kan ha varit en tidig blödning som har inträffat men som då ser på ett annat sätt ut.

ANDREAS

Hur ser livet ut sen? Om vi tänker oss de som är svårast drabbade och de som man inte kan se alls att de har det här.

KRISTINA

Ja, vi har ju lite i min forskargrupp intresserat oss för hur det är om man är ung vuxen med cerebral pares. Traditionsenligt och forskningsmässigt så har det varit väldigt mycket fokus på barn med cerebral pares. Jag har ju hållit på med det här sedan 90-talet och då var i princip all kunskap man hade var relaterad till barn. Men sen vet vi ju också att 85% ungefär har en vanlig livslängd. Så det betyder att det finns ju jättemånga individer i vårt samhälle. Personer som har cerebral pares och som är 62 bast eller 47 eller så. Och där har det funnits då väldigt lite kunskap om den här gruppen. Det är inte förrän, skulle jag vilja säga, de sista 20-25 åren som det har blivit ett ökat fokus på den här gruppen. Och framförallt är det fortfarande så att de flesta projekt runt cerebral pares, de rör bedömningar och behandlingar och utvärderingar av barn med cerebral pares. Men av de personer som är vuxna med cerebral pares så har vi bland annat tittat… Vi var intresserade av att se hur det var om man var ung vuxen. Så vi hade ett projekt där vi bjöd in och intervjuade en stor andel i Stockholm som var mellan 20 och 22 år, för att se hur deras livsvillkor var. Och vi kunde se att det var en högre andel än förväntat som till exempel bodde kvar hemma hos sina föräldrar. Men det var också en ganska stor andel som hade gått igenom utbildning, hade arbete. Det var enstaka till och med som var föräldrar. De hade gått på universitetet. Så att det fanns olika utfall. Men det var ju en högre andel än förväntat förstås som bodde kvar hemma hos föräldrarna. Som kanske aldrig hade haft någon partner. Som hade alternativ försörjning. Sen har danskarna gjort en del studier. För i Danmark har man också haft register sen 50-60-talet. Och där har man i Danmark kunnat se att de individer med CP som har vanliga arbeten, och det är ju en ganska stor andel som kommer att ha det, de har oftast lite lägre lön än de som är helt friska. Och vad beror det på då tänker man? Och då kan man ju tänka sig att det kan vara en effekt av att det finns en viss långsamhet. För ska man titta på gruppnivå så är oftast individer med cerebral pares lite långsammare. Även om de är intellektuellt högpresterande så är just den svaga länken oftast det här med långsamhet. Och det kan man ju föreställa sig att det påverkar. Men det kan också påverka om man kanske rör sig lite annorlunda. Att man då uppfattas som en person som inte är lika duktig. Och det har hänt väldigt lite faktiskt på den fronten. Så att det är ungefär lika många personer idag i Danmark som är gifta, som har partner, som har arbete eller studerar som det var för 20-30 år sedan. Trots att man tänker att vi har ett välfärdssystem där vi har många faktorer som skulle underlätta. Men det är i princip oförändrat läge. I vår studie där vi har intervjuat unga personer från Stockholm så har vi också frågat dem. Vi har gjort en liten kvalitativ studie också där vi har frågat de här unga individerna själva. Vad tycker du är det viktigaste för dig? Vad är din största styrka och vad tycker du är ditt största problem? Och då är det väldigt ofta så att unga personer med CP, det de ser som sina största styrkor är personlighetsdrag. Att de är trevliga, att de är sociala, att de har en bra stamina, att de inte ger sig i första taget. Det kan man ju tänka sig att är saker svårare för dig så måste du ha en vilja och du måste kämpa hårdare helt enkelt. Och det lyfts ofta fram som något som man känner att det är mina bästa. Jag är en bra kompis, jag är snäll, jag har en god arbetsmoral. Medan svårigheter i högre grad kan vara relaterade till samhällsrelaterade fenomen som att bussen inte går att sänka, man kommer inte upp på bussen. Det är svårt att ta sig fram i stadsmiljön, det är mycket cykelbanor och saker överallt. Det kan också vara att man uppfattar att det finns ekonomiska svårigheter. Det kan vara svårt med assistans. Så att svårigheter är mer relaterade, skulle jag vilja säga, till om man ska kalla det för yttre faktorer. Medan det man ser som styrkor är personlighetsdrag.

ANDREAS

Jag fattar. Men av de här, om vi nu grovt säger att det är ungefär 20 000 som lever med CP i Sverige, hur många av dem är det som kan ha ett vanligt jobb och som kan leva vad för de flesta av oss framstår som ett ganska normalt liv?

KRISTINA

Här har vi ju inte fullständiga data på det här. Vi saknar den här typen av data. Men jag skulle bedöma att jag tänker att kanske runt 30% kan ha antingen studier eller arbete. Sen kanske man inte arbetar heltid. Men någonstans där. Men som sagt, det är lite så att jag gissar. 

ANDREAS

Folk som är svårt drabbade, det är väldigt synligt. De har de här spasmiska rörelserna, är rörelsehindrade, sitter inte sällan i rullstol eller permobil. Hur förhåller sig graden av motoriska problem till graden av kognitiva problem? Förstår du vad jag är ute efter?

KRISTINA

Ja, jag förstår vad du är ute efter. Och man kan inte förutsätta att alla de som till exempel sitter i permobil, att de skulle ha en lägre kognitiv förmåga. Det kan man inte förutsätta. Men rent allmänt är det ju så att vid en större motorisk påverkan har du också en större påverkan på tal. Du kan ha en högre grad av samsjuklighet, till exempel epilepsi. Så det finns många andra faktorer. Men till exempel om man får en syrebristsituation i samband med en förlossning, till exempel att det är en navelsträng som kommer i kläm. Eller om du har ett litet barn som råkar ut för någon kvävningsincident när de är några månader, ett år. Då kan man få en skada i basala ganglierna. Det är en del av hjärnan. Och den kan leda till att man får dystoni, man får dyskinesi, man får ofrivilliga rörelser. Och där vet vi att det är en ganska stor andel av de som har det som är kognitivt högfungerande. De fungerar relativt vanligt kognitivt. Men de är ju jättesvåra, de här barnen eller unga eller individerna att bedöma. Därför att de har oftast en stark påverkan på talet. Och de har svårt med viljemässiga rörelser. De kan till exempel inte peka. Om du frågar barnet så här, peka på vovven på en tavla så har de svårt att peka. Det beror inte på att de inte vet var vovven är, men motoriken är påverkad. De är svårare att testa. Men man blir ju duktigare och duktigare, skulle jag vilja säga, på att testa. För på 90-talet var det också så att då tyckte man så här, vi kan inte testa alla barn med CP, deras kognitiva funktioner. Och det är ju ingen som säger så längre. Så att man får använda andra metoder och man kan väldigt ofta komma fram till en begåvningsnivå. Men jag tänker att man ska förutsätta om man pratar med någon som har cerebral pares att även om hälften har en begåvningsnedsättning så ska man förutsätta att den man pratar med har en typisk begåvning. Och sen får man då kanske anpassa sig. Så skulle jag tänka i alla lägen.

ANDREAS

Du nämnde att det finns avbildningar så långt tillbaka som det gamla Egypten. Hur har det historiskt sett ut för den här gruppen individer som är drabbade?

KRISTINA

Ja, det vet man ju inte riktigt. Men du kan ju föreställa dig att alla de här som har ensidiga, som beror på någon tidig blödning till exempel, de har ju definitivt funnits i alla tider. Och en stor andel av dem går i princip alltid utan stöd, eller att man har kanske en käpp och behöver det. Sen kan man ha dålig funktion i den ena handen men att man kan kompensera för det. Sen de barn som har haft de största skadorna, de tror jag faktiskt inte alltid har kunnat överleva. Därför att de har kanske också haft en svår epilepsi. De kan ha haft jättesvårt att äta och svälja. Många barn som har en stor påverkan har ju knapp som man får nutrieras med. Och det fanns ju inte förr. Så att jag tänker att det var en högre dödlighet helt enkelt, än vad vi har idag. Men det ser också olika ut i olika länder. Det är svårt att jämföra våra svenska data med situationen i till exempel den afrikanska kontinenten eller delar av till exempel den asiatiska. Och vi har inte bra siffror riktigt. Vi vet att i många fall är det skamligt om man har ett barn med en funktionsnedsättning och att de här barnen kanske finns i hemmen. Och det finns väldigt lite hjälpmedel och det finns väldigt lite vård. Men vi tror ju att det kanske är vanligare med cerebral pares i många andra ställen på jorden än vad det är just i Sverige. Också för att man inte har kanske till exempel ljusbehandling vid nyföddhetsgulsot. Man kan inte ge tidig infektionsbehandling på samma sätt. Man kan inte optimera nutrition och sådana saker.

ANDREAS

Å andra sidan kanske de generellt har sämre neonatalvård.

KRISTINA

Dessutom.

ANDREAS

Och då kan man ju tänka sig att en andel av de som vi i Sverige kan klara till livet, att de inte klarar sig.

KRISTINA

Så är det också.

ANDREAS

Mina tankar gick annars lite grann till Vipeholm och så där. Du antydde att man såg det här som skamligt. Eller ser det här som skamligt. Jag tänker att man nog gjorde det även i Sverige fram till för inte så länge sedan.

KRISTINA

Ja, det gjorde man både och skulle jag vilja säga. Det är klart att det har ju alltid varit en stigmatiserande diagnos. Men så som man förhöll sig till CP på 60, 70, 80-talet, kanske till och med 90-talet. Det var ju att det var en motorisk störning enbart. Att det inte var någonting kognitivt. Och det var ju inte alltid hjälpsamt för individer som var drabbade. Det har jag ju själv stött på att du har ett barn som går i skolan och har jättesvårt att hänga med i skolan. Och då kunde man få höra att “kolla Pelle vad duktig han är i skolan ändå. Han har ju CP”. Så man identifierade inte att Pelle faktiskt också hade inlärningssvårigheter och behövde ha en annan anpassad skolgång. Så vid något tillfälle så brakar ju det där. Och den här stackars Pelle då känner ju att det där funkar ju inte riktigt. Jag hänger inte med. Men alla säger att du är duktig, du har ju CP och du är med här i klassen. Så det blev ju ofta en kalldusch. Det kanske var så att när man skulle börja högstadiet eller gymnasiet, då gjorde man en kognitiv bedömning och såg att han skulle ha behövt särskolepedagogik hela tiden. Så det var ju tidigare mycket en känsla av att det här är bara motoriskt. Det sitter bara i motoriken. Och jag tror att det är en av de stora, trots allt vetenskapliga framstegen som man har gjort, det är att vi idag förstår att det här är ett tillstånd som ofta drabbar många olika funktioner. Det kan drabba synen, det kan drabba kognitionen. För att få en CP-diagnos så har man ju alltid en motorisk påverkan. Men man har väldigt ofta andra saker också. Och de andra sakerna kan vara de mest funktionsnedsättande. Det är inte så funktionsnedsättande att åka rulle om allt annat klaffar. Och du har ett bra tal. Och det som vi har sett också är att kommunikation, förmågan att göra sig förstådd, det är det allra mest centrala. Och egentligen så borde man ha mer tonvikt på just kommunikativ träning. Men det har inte heller riktigt varit ur ett historiskt perspektiv så som man har förhållit sig. Utan man har jättemycket tränat på det här med motoriken. Om man kan gå i trappa utan att hålla i räcket till exempel. Men i verkliga livet så är det tämligen ointressant. Om du inte kan kommunicera. Kan du kommunicera då är du på en helt annan bana. Då kan du göra dig förstådd, du kan ha dialog, du är delaktig på ett helt annat sätt. Däremot det där att någon håller i räcket när de går i trappan, det kanske inte är så viktigt.

ANDREAS

Verkligen.

KRISTINA

Ja.

ANDREAS

Finns det någon som helst genetisk disposition? Alltså att det här skulle kunna vara ärftligt?

KRISTINA

Ja, det gör det faktiskt på sätt och vis. Under de senaste 15 åren har man tittat på individer som har en cerebral pares eller CP. Men man har inte sett några förändringar på MR-röntgen av hjärnan. Så är det i ungefär 10 procent av fallen. Att fastän att någon kan ha olika svårigheter så ser vi ingenting på MR. Det allra vanligaste är att vi ser saker på MR som stämmer väl med symtomen. Det är absolut vanligast. Men det är en liten andel där vi inte ser någonting. Och då har man samlat de här. Det är olika globala projekt där man får rapportera in efter samtycke och samråd med vårdnadshavare och barn. Och så kan man göra genetiska prov. Man tar salivprov och man skickar in som läkare information om hur deras MR-röntgen såg ut och lite basal information. Och då har man samlat det vid några olika platser i världen och så har man gjort analyser. Och då har man hos en del av de här personerna sett genetiska avvikelser. Oftast är det inte EN genetisk avvikelse. Men man har sett variationer som man tänker skulle kunna förklara den här personens cerebrala pares. Och i de fallen så skulle det kunna vara en ärftlig komponent. Men väldigt ofta så bedömer man att det är nymutationer eller nyvariationer. Däremot är det ju så att, som jag sa tidigare, en jättevanlig riskfaktor är att födas för tidigt. Och där är det ju så att en del kvinnor löper större risk än andra att få barn för tidigt. Och då ökar också risken för syskon. Men man ska inte tänka sig att CP i första hand är en ärftlig sjukdom. Det ska man absolut inte.

ANDREAS

Just det. Det blir liksom sekundärt då, om man har en predisposition för att föda för tidigt. När jag var liten då var CP typ ett skällsord. Ser det fortfarande ut så? Eller hur har synen på de här individerna förändrats över tid?

KRISTINA

Ja, jag ska vara helt ärlig. Jag hör fortfarande att barn säger CP eller du är CP som ett skällsord. Och det är ju trist förstås. Men jag är osäker på om det är markant lägre andel idag än tidigare. Det förekommer. Men jag kan säga att synen på individer med CP, den har ju också påverkat mycket. Och som jag sa, så förr så sa man ju det att alla med CP, det sitter bara i motoriken. Och att alla är kognitivt helt välfungerande. Och det var ju någonting som faktiskt gjorde att jag själv började intressera mig för CP. För det gjorde jag faktiskt när jag var pytteliten och det är ju lite unikt kanske. För min mamma var sjuksköterska, och jag är född på 60-talet. Och då fanns det både enstaka som hade neurosedyn, och hade korta armar och ben, det stötte man på i samhället. Och sen så fanns det till exempel barn som hade CP. Och min mamma sa alltid så här, Kristina du får inte titta på de här barnen eller stirra för de är precis som du är inuti. Och det var ju en väldigt skräckblandad nyfikenhet som väcktes i mig. Hur de som så tydligt inte var som jag, jag såg ju att de var ju inte som jag, men var de som jag inuti? Jag blev väldigt nyfiken på det där. Och sen så späddes det på när jag läste på läkarlinjen, för då kom ju den här filmen My Left Foot, som handlar om en man som är född i Irland har jag för mig, och som har en jättesvår dyston CP och som bara kan kommunicera med sin ena fot. Men som sen lyckas genomföra en mycket hög nivå av universitetsutbildning. Och då fick man ju det där bekräftat. Han kunde inte prata, han kunde bara peka med sin stortå och ändå så hade han CP. Sen föll det sig naturligt för mig när jag bestämde mig för att bli barnläkare att jag ville hålla på med det här med tidiga hjärnskador och lära mig mer om det. Förstå mer.

ANDREAS

Men vad skulle samhället kunna göra om vi tar det på den nivån för att underlätta för de här individerna? Eller är det så bra som det kan vara idag?

KRISTINA

Jag skulle säga så här, om du har cerebral pares och har en ganska stor påverkan, då är det många saker som du måste kunna rodda. Så att många individer, de skulle önska sig att det var någon som höll i det åt dem. Både med allt ifrån vilken försörjning man kan ha, har man en svår nedsättning så kanske man inte kan ha ett vanligt lönejobb. Och man kanske behöver ha färdtjänst, man behöver ha assistans, man behöver ha en del ortoser eller skenor som man förändrar över tid och behöver tillverka nya. Man behöver träffa sin doktor, man kanske behöver ha smärtbehandling. Och att det är väldigt mycket att synka. Och där i en slags utopisk framtidsverklighet så skulle man ju vilja ha att det fanns en funktion inom vår socialförsäkring med koordinatorer som kunde hålla i mycket av det här. Så att det inte blev så utmattande för individen att hålla på med allt det här. Och hos den vuxne så kanske den vuxne gör det själv, men det är ju också i många fall en förälder som gör det. Framförallt när barnet växer upp, men även när barnet blir vuxet. Så att de delarna skulle man verkligen vilja underlätta.

ANDREAS

Det kan man ju verkligen tänka sig, som du sa tidigare. Det finns 62-åringar som lever med det här. Föräldrar har man ju förhoppningsvis så länge som möjligt, men i de flesta fall inte för evigt. 

Det finns någonting som kallas för PTÖ-metoden, eller Move and Walk-pedagogik. Som jag förstått det så handlar det om att sätta barn med den här diagnosen i hård träning. Men jag har förstått på mejlkonversation med dig att det här är ingenting som man håller på med längre.

KRISTINA

De två är ju helt olika. PTÖ är en gammal behandlingsmetod som var förhärskande runt mitten av 1900-talet framförallt, med en som förekommer i en rad olika länder. Där man tänkte att om man kunde komma åt den normala utvecklingsrelaterade utvecklingen av hjärnan, om man kunde ingripa i barnet med CPs motoriska utveckling och tvinga den motoriska utvecklingen att följa det utvecklingsmönster som ett typiskt utvecklat barn har. Du vet, ett typiskt utvecklat barn gör ju saker i en väldigt specifik ordning. Så att man vet ju så där att nu är det här lilla barnet två veckor, då ska de börja kunna lyfta huvudet jättekort stund när de ligger på mage. Ja, nu är de två månader. Nu ska de kunna ha armarna i och stödja och hålla uppe huvudet en lång stund. Och nu är de sex månader. Då är det många barn som sitter. Vi vet exakt det där mönstret och vi vet hur olika nyföddhetsreflexer, försvinner över tid och så vidare. Och i många av de här äldre metoderna så försökte man få barn med CP, som ju hade en skada, att backa bandet så att de skulle följa de här utvecklingsmönstren. Och det gjorde man då genom att träna på specifika reflexmönster. Och många av de där kunde ju faktiskt även göra ont. Det är många som berättar att deras syskon fick behandling enligt de här metoderna och att de hörde hur syskonet grät hela dagarna. Och framförallt så var det inte hjälpsamt heller. Så att vi har ju kunnat sålla bort ganska många sådana här gamla metoder. Det ligger ju i sakens natur också att har man en hjärnskada så vill ju folk till varje pris förstås självklart bli av med den där eller bota den. Så det poppar ju upp lite nya mer eller mindre fantastiska förslag till behandlingsmetoder hela tiden. Bland annat då liksom att ta navelsträngsblod och spruta in i hjärnan. Det är ju sådana som finns. Eller med väldigt övertryck med syrgas, tryckkammarbehandling för att se om det kan få hjärnan att växa till där den är skadad. Sen den här metoden Move and walk som du nämnde, det är ju en metod som har varit upphandlad i Region Stockholm och som bygger på att man tränar olika komponenter som man då bedömer kan vara viktig för barnet. Det är ju en metod där många föräldrar tidigare i alla fall tyckte att det här var positivt att vara på. Man var kanske på Move and Walk under en tvåveckorsperiod tillsammans med andra föräldrar och barn av motsvarande ålder. Så man fick mycket, det var mycket också en peer support i det här som ju också var värdefullt, självklart. Så Move and Walk, nu har inte jag precis koll på upphandlingen just nu men jag tror att det fortfarande är upphandlat och att det är många som kan tycka att det där är positivt. Annars de stora framsteg som man har gjort i relation till behandling det är väl att man i högre grad nu än för ett par decennier sedan har en mer individanpassad behandling. Att man mycket mer förstår att alla individerna har olika symptom och man måste fokusera på hur just den här personen fungerar och vad som är viktigt för den för man kan inte göra allting samtidigt. Och sen så har det ju kommit en behandlingsform som har varit väldigt effektiv och det är för de framförallt då med ensidiga skador, och det är ju standardbehandling idag. Och har du då ett litet barn som har en väldigt asymmetrisk handmotorik, barnet kanske bara använder högerhanden och då när du utreder det här barnet och gör röntgen och så vidare då ser du det ja men det här barnet hade en tidig blödning och har en väldigt dålig funktion i sin vänstra hand. Men högerhanden funkar mycket mycket bättre. Då gör man så att då använder man, ibland kallas det för handskbehandling, det heter egentligen constraint induced therapy. Då sätter man en liten handske eller vante på den handen som är barnets bästa, som funkar bäst. Under kanske en halvtimme per dag och sen får man då under handledning av arbetsterapeut så får föräldrar hemma träna den här andra handen och barnet måste då använda den här dåliga handen. Och det har ju jättebra effekt och även bestående effekt. Så det är ju en typ av riktad behandling som har varit väldigt hjälpsamt för väldigt många faktiskt.

ANDREAS

Går det att tänka sig att det finns människor som har CP men som inte är diagnostiserade?

KRISTINA

Ja, det kan man absolut tänka sig. För att du ska inte bara ha en motorisk påverkan, du ska också ha en funktionell påverkan. Så har du till exempel kanske en liten skada, du har en liten spasticitet i den ena foten till exempel. Och jag kanske, jag då som är lite yrkesskadad, ser det att den här personen går alltid lite på tå på högersidan. Och jag kanske till och med skulle ge mig på och känna på den här personen och känna att där finns det en liten spasticitet. Men den här personen kan göra allting. Den kan springa, hoppa, klättra i träd, spela bandy, spela hockey, dansa balett. Då sätter man inte en diagnos av CP för då är inte funktionen påverkad.

ANDREAS

Så på det viset liknar det de här diagnoserna som det pratas väldigt mycket om idag med ADHD och autism och så vidare. Man kan absolut ha drag åt det hållet men har man inte problem får man heller ingen diagnos.

KRISTINA

Nej, så är det. Sen är det väl kanske inte jättevanligt men det förekommer ju helt klart. Som jag har sagt tidigare så är ju det här paraplydiagnos. Men en väldigt stor andel har ju en ganska liten motorisk påverkan. Många föräldrar blir ju jätteledsna när man säger att deras barn har cerebral pares och de tänker sig det här värsta scenariot. Och då brukar jag, om jag då ser att det är ett barn där jag förstår att det här barnet kommer att kunna gå själv utan stöd, då kommer det kunna göra jättemycket saker som alla andra barn kan göra. Då försöker jag fokusera på det och då brukar jag säga så här att ditt barn kommer att kunna gå, springa, klättra i träd, det kommer att kunna åka skridskor om det vill det, det kommer att kunna dansa om det vill det. Men det kanske inte kommer att få spela i NHL och de kommer inte heller att få vara prima ballerina på operan. Men de kommer att kunna göra det som de vill och det är en väldig skillnad faktiskt.