Transkribering av #175: Vad är frontallobsdemens?

ANDREAS

Lars-Olof Wahlund är senior professor  vid institutionen för neurobiologi, vårdvetenskap och samhälle  vid Karolinska institutet. Tillsammans med kollegor så bedriver han där bildbaserad forskning på patienter med frontallobsdemens. Hans forskargrupp är också intresserad av vilken roll alkoholöveranvändning har för utveckling av kognitiv svikt och demenssjukdom. Första frågan till honom var vad är frontallobsdemens?

LARS OLOF

Ja, det är neurodegenerativa sjukdomar som drabbar hjärnans främre delar. Pannloberna, frontalloberna och de främre delarna av tinningloberna. De här neurodegenerativa processerna vet vi en del om. Men i ungefär hälften av fallen vet vi inte alls vad det beror på. Men i den andra hälften finns det ärftliga komponenter och en del av dessa komponenter innebär att man har en mutation som förändrar proteinomsättningen i hjärnan och det leder till, i de här fallen, att man får en frontallobsdemens. Eller frontotemporal demenssjukdom.

CECILIA

Det är det korrekta namnet. Men vi säger frontallobsdemens. Okej, så det händer saker i de här delarna av hjärnan. Hur skiljer sig det här från andra demenssjukdomar?

LARS OLOF

Det är symptomatologin, symptombilden som skiljer sig från till exempel Alzheimers sjukdom. Den sjukdomen drabbar ju områden som styr och har att göra med våra minnesfunktioner. Så får man en alzheimer får man ju problem med minnet. Får man en frontallobsdemens så får man problem med det som frontalloberna gör. Frontalloberna styr ju övergripande hjärnans och kroppens funktioner, kan man säga. Omdömesförmågan finns där. Planeringsförmågan finns där. Frontalloberna är ett stort organ, hämmande organ. Hämmar övriga hjärnan och styr och ställer. Och när det är tinningloberna så har vi våra språkliga funktioner mycket liggande där. Den symtombild vi ser vid frontallobsdemens det är personlighetsförändringar, hämningslöshet och vi har språkliga förändringar. Som man då inte ser vid Alzheimer.

CECILIA

Hur vanligt är det här?

LARS OLOF

Det är ovanligt. Ungefär fem procent av alla med demenssjukdom har en frontallobsdemens.

CECILIA

Vad blir det då i antal personer?

LARS OLOF

Någonstans mellan 500 och 1500 har jag sett siffror på i Sverige.

CECILIA

Ja, det är ovanligt. Men vem är det som drabbas av det här då?

LARS OLOF

Ja, som jag sa tidigare, de som har det här i familjen, de ärftliga formerna, där beror det på att man har en mutation. Av riskfaktorer så är ju ålder en sådan, så hög ålder. Dock ska man veta att de är oftast yngre än de med Alzheimer. Men någonstans mellan 60-70 är väl det vanligaste att man får det. Men ända ner till, den tidigaste jag träffade på var 40 år. Men det är ålder. Övrigt känner vi inte till särskilt mycket om riskfaktorer som skulle kunna leda till det. Vi vet för lite om det.

CECILIA

Okej, men vilka är de vanligaste symptomen?

LARS OLOF

Man delar ju in de här sjukdomarna i olika grupper. Den vanligaste gruppen är beteendevarianten. Sen finns det de med språkliga problem. Där är det två grupper, semantisk variant och icke flytande variant. De kallas också primärprogressiva afasier, ett krångligt ord. Sen har man en variant som är kopplad till motorneuronsjuka, ALS. Och en variant som är kopplad till Parkinsons symtom. Men om man tittar på beteendevarianten.

CECILIA

Är det den som är den vanligaste?

LARS OLOF

Den är vanligast, ja. Den präglas av flera saker. Bland annat är det då den här bristen på hämning. Den leder till att personen blir mer ytlig. Han eller hon närmar sig vem som helst. Tar kontakt. Drar olämpliga skämt. Börjar skämta, ofta med sexuell anknytning vilket också blir väldigt olämpligt. Beter sig ouppfostrat. förlorar känslan i sociala sammanhang. Kanske bryr sig mindre om sitt eget utseende, kan kommentera andras utseende på ett olämpligt sätt. Det är hämningslösheten i sociala sammanhang, men det kan också leda till oförmåga och hämningsbrist när det gäller till exempel ekonomiska sammanhang. Kan göra väldigt dåliga affärer. Förlorar mycket pengar om man är rik och så. Också kan vara väldigt lättlurad och på så sätt bli av med pengar. Så det leder till väldigt mycket den här hämningslösheten som de har.

CECILIA

Och kan uppfattas som oförskämd?

LARS OLOF

Oförskämda och otrevliga. Eftersom de säger precis vad de tycker. Det finns ju liksom ingen spärr då utan då kommer det otrevliga kommentarer. Och det här leder ju till att omgivningen reagerar ju ofta väldigt starkt mot det här. Och de vet ju då inte att det här kanske är en sjukdom. Och det får ju också konsekvenser för den sjuke. Negativa konsekvenser förstås. Ytterligare så att hos beteendevarianten är ju att de har det vi kallar för apati och tröghet. De förlorar motivationen att göra saker. Någon beskrev det som att startknappen saknas. Och de här personerna uppfattas ju som ointresserade, nonchalanta. Också negativa bilder som ju har att göra med att de inte förmår. De har inte förmågan. Persevererande beteende kallar man det för. Alltså uppritualiserat persevererande beteende. Det är en annan grupp av symtom de har. Man upprepar kanske rörelsemönster på ett visst sätt. Ständigt, ständigt. Kan berätta, som jag själv har fått berättat för mig, berätta historier. Roliga historier ska det vara då. Och det här upprepas hela tiden. Om och om igen.

CECILIA

Du har alltså träffat en person som har berättat roliga historier?

LARS OLOF

Omgivningen har berättat. Anhöriga och arbetskamrater har berättat. Eller visslat en liten melodi som var hela tiden. Det är ett exempel på sådana här upprepande, perserverande beteenden.

CECILIA

Och det är ju då inte för att de har glömt bort att de just har..

LARS OLOF

Nej, tvångsmässigt. Ja, precis. De har också ändrat ätbeteende. Det kallas för hyperoralitet. Som kan yttra sig i till exempel att man börjar röka omåttligt. Man börjar dricka omåttligt alkohol.

CECILIA

Från att kanske inte ens ha rökt tidigare? Det är jättekonstigt.

LARS OLOF

Ändrade ätbeteende. Börjar äta väldigt mycket godsaker. Godis. Choklad. När jag träffar personer med frontallobsdemens  frågar jag nästan alltid om de har gått upp i vikt. Och det har de gjort. Ökat i vikt. Det är skillnad till exempel mot Alzheimer  som ofta går ner i vikt.

CECILIA

Just det. Det hänger ihop med det här hämningslösa.

LARS OLOF

Ätbeteende. Stoppar i sig. Äter ofta grovt. Osnyggt som det hette förr i tiden och lite ouppfostrat kan man tycka. I matsammanhang så är de ju också avvikande. Uppfattas som slarviga och tuggar, sväljer innan de har tuggat och sådär. Det är ett sådant beteende. Och sen att de förlorar empati, alltså sympati och empati går ner. Omsorgen om andra går ner. Även omsorgen av sig själv minskar. Minskad förmåga att känna av andra människors känslor och behov försvinner. Bryr sig inte. Och för anhöriga är det här oftast ett väldigt plågsamt symptom. Kanske ett av de värsta. När de känner av det här, och märker att de bryr sig inte längre. Sen får de också det vi kallar för dysexekutivitet. Alltså minskad planeringsförmåga, minskad förmåga att starta och utföra mer komplexa handlingar. Det går ner också.

CECILIA

Det är kraftiga förändringar hos den här personen.

LARS OLOF

Övergripande brukar man ju säga att det här är personlighetsförändringar, för det är det ju förstås. Men de är påtagliga och i början, vid den här beteendevarianten, är det väldigt svårt att veta vad det är och det liknar ju många andra sjukdomar. Eller många andra, det liknar framförallt psykiatriska sjukdomar. Så det är det som ofta är differentialdiagnosen tidigt.

CECILIA

Vilka kan det vara då?

LARS OLOF

Det kan ju vara en tidig mani. Om de får det här ohämmade beteendet. Och empatiförlusten kan ju leda till också maniska, ibland psykiatriska, till exempel psykotiska sjukdomar. Den här apatin och exekutiva nedsättningen kan ju leda till tankar kring depression.

CECILIA

Just det.

LARS OLOF

Sitter i stolen, gör ingenting. Det gör ju många initialt med depression. De liknar varandra på det sättet. De här språkliga varianterna, två stycken. Där är det den här som heter semantisk variant av primärprogressiv afasi. Där förlorar personen innehållet i betydelsen i ord. Begreppen försvinner. Det är ett väldigt egendomligt symtom. De tappar alltså innehållet. Till exempel om man visar en bild på en segelbåt så kan de säga att, ja jag känner igen det men jag vet inte vad det är.

CECILIA

Alltså ordet.

LARS OLOF

Ja, ordet eller om du visar en bild.

CECILIA

En bild på själva segelbåten.

LARS OLOF

Vad är det här, frågar man.

CECILIA

Så vet de inte att det är en segelbåt.

LARS OLOF

Nej. De vet inte vad det är för något.

CECILIA

Det är svårt att förstå. Hur det känns, menar jag. Det måste bli en väldigt förvirrad värld.

LARS OLOF

Ja. Och då har de övriga språkliga funktioner. De har ett normalt tal, flytande tal. Men innehållen i det de säger plockas bort mer och mer. Ja, väldigt märkligt är det. Och de här personerna har en annan, som jag tycker, egendomliga symtom och det är att de inte kan känna igen ansikten. Men det här hänger ihop med de här oftast ganska lite mindre områdena i hjärnan som drabbas. Det är ganska specifikt.

CECILIA

Verkligen.

LARS OLOF

Så det är den semantiska varianten och de utvecklar också ofta empatistörning efter ett tag. Den icke-flytande då som är kanske den tydligaste att känna igen, för de personerna har ett väldigt ansträngt tal. Det är upphakningar, stamningar, de har svårt att uttrycka ord. De har svårt att tala helt enkelt. Talapraxi talar man om. De har ofta ett telegrammatiskt tal, lite entonigt. Där är det också svårigheter att förstå innebörd kanske i komplexa meningar. De har svårt att förstå komplexa meningar. De personerna har ofta, till skillnad från de andra, i början i alla fall mera insikt i det här. Så de söker många gånger hjälp eftersom de uppfattar hur svårt det är att prata. Och även skriva faktiskt. De kan också ha hjälp av logopediska insatser, i alla fall ett tag.

CECILIA

Så kan man säga att skillnaden mellan de här är egentligen vilka områden i hjärnan som är drabbade och hur stor del? Men det låter lite som att det kanske börjar på ett ställe och ger vissa symtom och sen sprider det sig?

LARS OLOF

Så tror vi att det är, ja precis.

CECILIA

Empatibrist nämnde ju du, som är ett påtagligt symtom som kanske är det som är jobbigast för anhöriga. Och ni har ju nyligen studerat det här, kan du berätta?

LARS OLOF

Ja, vi har gjort en studie på beteendevarianten av frontallobsdemens. Där inkluderade vi 28 personer och 28 kontrollpersoner. Och för att studera empati då så tog vi hjälp av magnetkamera och så kallad funktionell MRI där man ser förändringar i blodflödet i små områden. Och det är då tänkt att det är kopplat till en aktivitet. Ändrar sig flödet i det här lilla området så aktiveras ju det området. Då används området. Och vi hade ett så kallat paradigm som bestod av att man tittade växelvis på en bild där en hand träffas av en liten bomullstoss eller så träffas den av en nål, en sån här injektionsnål. Och den vet vi från andra studier, den är väl etablerad i de här sammanhangen, att tittar man på det, då uppfattar man det väldigt negativt och det väcker aktivitet i de områden som har med empati att göra.

CECILIA

Och det såg ni i era kontrollpersoner?

LARS OLOF

Vi såg att de som hade kontroll, de fick aktiviteter i det här främre insulaområdet respektive främre singulin. Det är några av de områden som är inblandade i det här. Medan däremot de med frontallobsdemens de hade ingen aktivitet alls, eller nästan ingen aktivitet. Vad vi också såg, vilket var intressant, så såg vi att det fanns en korrelation mellan graden av aktivitet i de här områdena och graden av skattad empati, av anhöriga skattad empati hos patienterna. Det fanns en direkt koppling mellan hur de betedde sig och vilket svar vi kunde se i hjärnan på dem.

CECILIA

Intressant. Det stärker ju liksom att det verkligen är en koppling.

LARS OLOF

Ja, och att vi har ett biologiskt korrelat för det här. En så pass komplex historia som empati eller medkänsla.

CECILIA

Du har ju sagt att mutationer kan vara en sak som gör att man får den här sjukdomen. Och att det då blir ärftligt. Om man har en sån mutation, vad händer då i hjärnan?

LARS OLOF

Ja, de här mutationerna, de tre vanligaste är en granulin-gen, den andra är en tau-gen och den tredje heter C9orf72.

CECILIA

C9orf72.

LARS OLOF

Ja precis. Den är väldigt speciell. Speciellt namn på den. Det leder till patologiska proteinomsättningar i hjärnan och de proteiner som då påverkars, det är den här granulin, tau-proteinet och TDP43. Det är tre stycken. Och vi vet inte så mycket om vad de här gör. Granulin vet vi hänger ihop med information och informatoriska processer. Och det här är komplext på många sätt, men det har med sjukdomen att göra. Tau finns i ett annat sammanhang och det är Alzheimers sjukdom. Och tau stabiliserar ju nervtrådarna kan man säga. Det kan ha med det att göra. Men det här är ju då, menar jag, en inkörsport till hur man skulle kunna få fram en behandling. Om man kan korrigera de här proteinförändringarna så skulle man kunna tänka sig att hindra utvecklingen av sjukdomen.

CECILIA

Och det pågår sådana studier?

LARS OLOF

Ja, det pågår sådana studier. Bland annat här på Karolinska institutet och i Lund. Där man försöker få fram till exempel, korrigera de här granulinmängderna, bristen på granulin till exempel.

CECILIA

Och då gäller det att man diagnostiserar och hittar de här personerna i tid.

LARS OLOF

Tidigt, ja precis. Och där är ju en annan stor internationell studie som heter GENFI där både Karolinska Institutet och Lund är med. Där man då vill studera släktingar till de som har en ärftlig form. Och hitta dem som har mutationen innan de blir sjuka. För att kunna leta efter biomarkörer som skulle kunna vara med och utvecklas i behandlingssammanhang. Då kan de ju få behandling innan de blir sjuka och därmed kanske inte blir sjuka, är tanken.

CECILIA

Men hur går det till när man diagnostiseras?

LARS OLOF

Ja, det är ju en demensutredning, en vanlig demensutredning som man använder. Då får man basera diagnostiken på anamnes sjukhistoria. Eftersom vi inte har några biomarkörer, vi kan inte ta ett blodprov eller göra något speciellt test eller så som säger, utan det är en sammanlagd bedömning där sjukhistorien då, de som har beskrivit symptomen, finns med. Man gör alltid en neuroradiologisk undersökning, tittar på hjärnan, där man kan få stöd för diagnosen om man har förändringar i främre delen av hjärnan. Man kan också använda en PET-kamera för att på samma sätt titta på förändringar. I de här utredningarna gör vi också neuropsykologiska tester. Det intressanta med dem är att, det gör vi i alla demensutredningar, så är det testbeteendet som ger mer information än själva testresultatet. För de klarar ofta testerna ganska bra. Men de beter sig på ett sätt så att de följer inte regler. Det är viktigt att man testleder. Nu ska du göra si och så. Då gör de som de själva vill. Och de gör ofta väldigt impulsstyrt. Eftersom de har impulsbrist. Sättet man utför test kanske ger mer information än själva resultatet. Sen har vi också hjälp av lumbarpunktion, alltså ryggvätskeprov. Och där kan man då se vissa proteiner också som är förändrade och stöder diagnosen. Så det är en sammanlagd bedömning.

CECILIA

Okej, men för idag så är det så att man kan inte behandla eller bromsa den här sjukdomen, eller?

LARS OLOF

Nej. Just nu kan vi inte det. Det vi har att erbjuda en symptomatisk behandling mot en del av beteendestörningarna. Men den farmakologiska behandlingen vi har tillgång till fungerar ofta dåligt. Ibland till och med försämrar det eftersom man får biverkningar. Man kan pröva i vissa fall de här SSRI-preparaten, alltså antidepressiva, för att dämpa lite grann det värsta.

CECILIA

Vad är det man dämpar då?

LARS OLOF

Ja, du kan ju dämpa. Till exempel den här hämningslösheten kan gå ner lite. Kanske humörsvängningar, om de blir väldigt upprörda eller arga så kan man få ner det lite grann. Det är svårt.

CECILIA

Får de också ofta diagnosen depression? Eller?

LARS OLOF

Nej. Det är ju tecken på apati eller på dysexekutivitet så att säga.

CECILIA

Ja just det. Det ser ut som depression men de själva upplever sig inte.

LARS OLOF

Nej och det går inte att behandla med SSRI heller.

CECILIA

Nej, såklart.

LARS OLOF

Sen pågår ju studier. Farmakologiska kliniska prövningar då riktat mot de här proteinsjukdomarna som vi har talat om, som beror på genetiska skadorna, på mutationerna. Och där pågår en del studier. Bland annat försöker man vad jag vet i vissa studier då höja granulinnivåerna i hjärnan. Men det är pågående.

CECILIA

För att vi pratade ju förut om att de som har en mutation, där vet man att det är ärftligt. Men sen finns det ett gäng som får den här sjukdomen utan att ha den här mutationen. Och där vet ni inte vad det beror på. Men kan man ändå mäta upp de här proteinförändringarna i hjärnan?

LARS OLOF

Ja, det kan man göra. Jag kan inte svara på om det är så i alla, det vet inte jag. Men det talar väl för att det troligen finns andra genetiska skador som vi inte känner till. Det är nog rätt troligt.

CECILIA

Men hur ser prognosen ut för de här patienterna?

LARS OLOF

Ja, den är, skulle jag vilja säga, ganska dyster. Jämfört med till exempel Alzheimer har de en betydligt kortare medelöverlevnad. Tre, fyra, fem, sex år kanske. Så den 

går fort när man ställt diagnos.

CECILIA

Du nämnde att någon patient du hade träffat var 40 år.

LARS OLOF

Ja, väldigt tidigt.

CECILIA

Och då lever man inte så länge.

Du nämnde tidigare också att det här också finns en koppling till ALS. Hur ser den ut?

LARS OLOF

Jo, det finns en koppling till motorneuronsjuka. Och då är det så att vi ser hos en del utav de här med beteendevarianten, efter ett tag när sjukdomen har gått ett tag, utvecklar symtom som vid ALS. Med kanske sväljsvårigheter, atrofier i handmuskler och armmuskler som vi ofta ser ser vid den sjukdomen, ALS-sjukdomen. Och sen ser vi också hos dem med ALS att de kanske mot slutet av sjukdomen får milda men ändå tydliga beteendevariantsymptom.

CECILIA

Hur kan man förklara det där?

LARS OLOF

Vi vet att det finns en koppling genetiskt. Samma mutation kan i något fall leda till en beteendevariant efter det och i andra fall leda till ALS.

CECILIA

Så de är väldigt besläktade de här sjukdomarna?

LARS OLOF

Ja, det finns en koppling där.

CECILIA

Jobbar ni mycket med ALS-forskare?

LARS OLOF

Ja, vi har ju, på Karolinska institutet finns det ju ALS-forskning. Vi har ju haft vissa samarbeten.

CECILIA

Vi har ju också varit inne på det här att det är en svår sjukdom för anhöriga. Hur skulle du säga att man som anhörig bäst kan stötta någon som har drabbats av frontallobsdemens?

LARS OLOF

Ja, jag skulle vilja säga att vad man kan göra är att skydda den sjuke, skydda den här personen. För det kan hända väldigt mycket. De går ut, försvinner iväg och kan ge sig ut i trafik. Och då kan det hända olyckor. De kan, fast de inte får, köra bil. Då kan man hjälpa dem att hindra det. Sådana saker. Att skydda dem lite grann från sig själva och sina beteenden. Det är samma sak med det här att skydda dem från att göra bort sig i sociala sammanhang. Det kan man ju också hjälpa dem med att inte behöva göra. Så det skulle jag vilja.

CECILIA

Hur gör man det då? Att man helt enkelt undviker sociala sammanhang?

LARS OLOF

Ja, eller upplyser omgivningen.

CECILIA

Men tar de in det då?

LARS OLOF

Nej, omgivningen. Försöka få omgivningen att förstå.

CECILIA

Just det.

LARS OLOF

Det tror jag är viktigt.

CECILIA

Men de här personerna har sällan sjukdomsinsikt?

LARS OLOF

Ja, det är också en del utav den här symptombilden. De saknar insikt.

CECILIA

Hur är det då? Vad vet man om hur det är att leva med den här sjukdomen?

LARS OLOF

Ja, jag vet inte. Jag känner inte till studier när man har tittat på det. Det är nog ganska svårt att studera.

CECILIA

För att som du beskriver det så tänker man ju att omgivningen måste bli väldigt arg och uppretad kanske. På någon som är oförskämd och gränslös. Vad brukar hända?

LARS OLOF

Ja, alltså eftersom de ofta är ganska unga när de får, i de här sammanhangen unga, alltså under 65, under pensionsåldern, så jobbar ju många utav dem. Och jag vet flera fall där det sker en exkludering, en uteslutning socialt. De blir isolerade och ingen vill veta av dem, ingen umgås med dem. Och utmobbade på arbetsplatser, får inte uppgifter och så vidare. Vilket ju kanske, de klarar kanske inte av heller att jobba. Så sjukskrivning där är ju ofta väldigt viktigt för att också skydda dem från att råka ut för de här sakerna. Insiktslösheten som de saknar gör ju också att de söker inte hjälp. De kommer ju aldrig själva till vården eller söker hjälp och vård. Det är anhöriga som kommer. Eller arbetsgivarna, arbetskamrater.

CECILIA

Jag tänker att det antagligen är en process. Att det börjar lite smått och så blir det värre och värre. Är det ofta så?

LARS OLOF

Det kan man säga. Man kan också säga att en del symtom försvinner och andra kommer till. Det är en dynamik i den här symtomutvecklingen.

CECILIA

Så ofta kanske det går ett tag när omgivningen bara tycker att den här personen är jobbig. Till att man verkligen förstår att vänta nu, det är något fel här. Vi måste ha sjukvård.

LARS OLOF

Ja. Och det är också så att i början så misstas många för att ha en psykisk sjukdom. Det liknar ju en del psykiatriska sjukdomar i tidigt skede. Depression om man är väldigt apatisk till exempel. Eller väldigt utagerande och far runt och gör saker kan vara en begynnande mani, ett maniskt skov kan det se ut som.

CECILIA

Men hur är det då att leva med någon som har frontallobsdemens? 

LARS OLOF

Svårt. Jättesvårt. Just det här ständiga oro, stor oro, för vad som händer. De gör ju som de vill. Svårare att styra, svårare att uppmana till saker och ting. Så det är väldigt svårt. Och de behöver mycket hjälp och mycket stöd. Kanske det nu har varit så att vi har varit ganska dåliga på det. Och det måste man försöka ändra på. De behöver väldigt mycket hjälp. Anhöriga. Upplysning om vad det är. Det går långa perioder då de inte heller vet vad det är som händer. Vad är det som sker? Och det tror jag också är någonting man måste vara noga med inom sjukvården, att tidigare upptäcka de här symptomen, alltså inom vården. Och börja utreda på rätt sätt och tidigt. Och kunna hjälpa anhöriga och även patienter att det här är en sjukdom, det här är någonting som vi måste ta hänsyn till och vi måste planera för det inför framtiden.

CECILIA

För att det du beskriver nu är ju ganska såhär praktiska saker. Men jag tänker att det finns en väldigt stor emotionell komponent i och med den här personlighetsförändringen och bristen på empati som plötsligt händer. Det måste ju vara väldigt svårt.

LARS OLOF

Det är svårt ja. Och samtidigt då som man känner att en anhörig inte längre är den som den var. Det är inte min pappa, som någon anhörig sa till mig. Det är en annan person. Så måste de ju också förstås, ta hand om honom.

CECILIA

Det här med att hämningar försvinner. Kan det också leda till kriminalitet?

LARS OLOF

Ja, det är intressant. Det finns faktiskt en studie gjord från Lund. Man tittade på det och då tittade man generellt på demenssjukdomar. Då såg man att knappt 40 procent av de här fallen där det är kopplat demens och kriminalitet hade en beteendevariant. Ungefär lika många hade en semantisk variant. Och sen hade man några fall med Huntingtons sjukdom. Och en väldigt liten del var Alzheimer. Men den typ av kriminalitet som var, det var ju alltså som det stod i papperen då, eller i artikeln då, det var ju alltså att urinera på offentliga ställen. Vilket ju typiskt omdömeslöst. Och sen var det till exempel stöld.

CECILIA

Just det, snattning.

LARS OLOF

Snatterier, precis. Det är väldigt uppenbart. Godissug och så står man och det ligger en hög med chokladkakor. Den typen av, ska vi säga, ganska enkel kriminalitet som man ser. Men det är olovlig, ovårdslig, farlig körning med bil också. Så det förekommer. Även har jag sett fall av blottning och sexuellt…

CECILIA

Ofredande.

LARS OLOF

Precis. Det kan förekomma.

CECILIA

Personer med psykopati uppvisar tydliga tecken på empatibrist och även hämningslöst beteende på vissa sätt. Hur relaterar det till den här sjukdomen?

LARS OLOF

Ja, det är intressant kan man säga. Psykopati och psykopatiska drag, det är ju en historia i sig så att säga.

CECILIA

Som vi har haft ett avsnitt om, by the way.

LARS OLOF

Men empatibristen är ju ett framträdande drag vid psykopati. En gång i tiden, för länge sedan, delade man in frontotemporala demenser i två grupper. Pseudopsykopati och pseudodepression. Pseudopsykopati kopplades då till att de föreföll vara psykopatiska på den tiden. Och det var ju då att den här bristen på empati och kanske kopplat till hämningslöshet ledde till att de betedde sig som om de hade någon form av psykopati. Man har tagit bort de här indelningsgrunderna nu. Så visst finns det likheter och säkert likheter i beteende på många sätt. Inte minst genom den här empatibristen då förstås.

CECILIA

Men sen tog man bort den där uppdelningen för att många upplever båda.

LARS OLOF

Ja, ju mer man lärde sig om och mera noggrant går igenom diagnos och beteenden och diagnostiska saker så. Den blev inte relevant. Men den var praktisk på många sätt. Pseudodepression hängde ju ihop med apatin. Det kunde liksom beskriva på ett sätt.

CECILIA

Men tror du att det finns den här typen av förändringar i hjärnan hos personer med psykopati?

LARS OLOF

Jättespännande, och jag skulle vilja studera det. Eller vilja att någon gör det. När vi började med det här en gång i tiden, den här studien jag har berättat om, då var en tanke att jag skulle vilja ha en grupp där vi vet vad det beror på. Frontallobsdemens vet vi ganska väl vad det är. Det är neurodegeneration i de områdena. Och sen kunde vi nu visa att det är de här områdena som är skadade. Då skulle man vilja kunna säga, ser det likadant ut? Eller hur ser det ut hos en person med psykopati?

CECILIA

Ingen har studerat det.

LARS OLOF

Inte vad jag vet. Då har vi ju ett paradigm vi har visat fungerar. Och sen ska man ju då titta på.. Det kan studeras på andra sätt, men just på det här sättet med samma typ av paradigm som vi har. Det tycker jag skulle vara väldigt spännande att se.

CECILIA

Är det en känslig fråga?

LARS OLOF

Ja, alltså det pågår ju studier av psykopati på Karolinska institutet med bildmetoder. Så jag skulle nog vilja att man försökte titta på det i alla fall.

CECILIA

Vi pratar ju om det här med risker för kriminalitet hos personer som drabbas av frontallobsdemens. Men visst är det väl så att psykopatiska personlighetsdrag är överrepresenterade bland grovt kriminella?

LARS OLOF

Ja, det finns en överrepresentation.

CECILIA

Men man ser inte det där hända? Vi pratar om att stölder och kanske sexuellt ofredande och så ökar då hos de som drabbas av frontallobsdemens. Men inte grövre kriminalitet?

LARS OLOF

Nej, det är det inte. Möjligen enstaka fall av våld eftersom de kanske i pressade situationer kan ta till eftersom där finns det ju inga hämningar då så att säga. Men det är ovanligt. Och grov kriminalitet i form av mer utstuderat tror jag inte, därför att det finns ingen drivkraft och det finns ingen planeringsförmåga.

CECILIA

Just det. Vilka tycker du är de viktigaste forskningsfrågorna kring den här sjukdomen?

LARS OLOF

Det är ju att hitta bakgrunden i hjärnan och kunna få fram behandling. Så det här projektet som nu pågår är för att hitta biomarkörer och även som vi bidrog med att förstå var i hjärnan händer saker och hur det hänger ihop på olika sätt. Det tycker jag är det viktigaste just nu.

CECILIA

Men det låter ju som att ni har kommit en bit på väg.

LARS OLOF

Ja, jag har ju också erfarenhet av forskning inom Alzheimer och där hade vi ju också genetiska faktorer. Men den delen av Alzheimer som förklaras av de genetiska faktorerna, den är mycket, mycket, mycket mindre. Här är det många fler som har genetisk koppling. Så därför tror jag, kan man grotta vidare i det här och lösa de problemen, då tror jag betydligt fler skulle kunna bli hjälpta. Sen har vi ju en stor del som vi inte vet. Men det kan hända att vi ändå med den nya kunskapen vi får från de genetiska fallen även kan applicera det på de mer sporadiska fallen.

CECILIA

Jag tänker att det är intressant att det är så tydliga effekter på beteenden. Och man kan se var i hjärnan som personen är påverkad. Att det ger mycket kunskap om hur hjärnan fungerar.

LARS OLOF

Absolut. Ja. Det gör det.

CECILIA

Och en annan tanke som jag får är hur vi moraliserar över beteenden. Hur tänker du kring det?

LARS OLOF

Ja, det hänger ihop, tänker jag, med att vi är sociala varelser. Och vi är väldigt styrda av, många gånger omedvetna, eller nästan omedvetna, system som styr oss. Att vi beter oss på rätt sätt. Och när man har en sån här skada som leder till en frontallobsdemens, så ser man ju tydligt hur lätt det förändras. Hur lite som behövs för att se när det inte fungerar. Och hur stark reaktionen blir från omgivningen. Vilket är, det har vi därför att vi är människor. Det menar jag. Jag tror att det är så. Och sen så tror jag också att förstå, det är så viktigt tycker jag nu, kanske ett medskick. Att förstå att de här personerna. är drabbade av en sjukdom, och det har ingenting med deras egen vilja eller att de på något sätt planerar eller vill uppföra sig på det sättet de gör. Att få omgivningen att förstå det, att få sjukvården och vården att förstå det, det tycker jag är väldigt, väldigt viktigt. För det hjälper de personerna, och det hjälper de familjerna. De har ett stort behov av att få stöd och hjälp, anhöriga tänker jag framförallt på, för att klara av de här svåra situationerna som de hamnar i. Det är klart, är beteendestörningarna alltför knepiga, de kan ju bli farliga, då har man ju, kan man tänka sig tvångslagstiftningarna, den psykiatriska tvångslagstiftningen, som kan möjligen  tillfälligt lösa det. Du har ju nödvärnslagen också, du får ju ingripa om det är på väg att någon håller på att  förstöra något eller förstöra sig själv. Så det är en lite begränsad lagstiftning man har förstås. Så ska det ju vara, men den går att tillämpa i vissa fall. När det gäller de här allra allvarligaste beteendestörningarna. Men jag tror att få omgivningen, allmänheten generellt, men inte minst vård och sjukvård, att bli mycket bättre på att veta vad det här är. Förstå vad det här är. Det tror jag är det viktigaste. Och sen kan jag lägga till att det finns ju viss hjälp att få för anhöriga och patienter. Det finns ingen patientförening vad jag vet. Jag tror inte det finns. Men Demensförbundet, Svenskt Demenscentrum och sen den här Swedish FTD initiative som jag var med och startade igång en gång i tiden. Den har en hemsida och finns fortfarande kvar.

CECILIA

Vi kan ju länka till det på webbsidan för det här avsnittet.

LARS OLOF

Precis. Och där kan man då hitta, orientera sig, navigera och hitta uppgifter om vad det är för någonting, och man kan också få tips vart man kan vända sig. Så att som anhöriga, i början när de kanske fått diagnosen, då är det stor vilsenhet och mycket frågor. Och det är här jag menar att vi inom vården måste bli mycket bättre på att ge de här svaren. Och vägledningen, ska jag säga. Det måste man få.

CECILIA

För att jag menar att behöva ägna väldigt mycket tid och energi åt att ta hand om någon som dessutom då är otrevlig. Det är ju verkligen en utmaning. Och då är det ju som du säger väldigt viktigt att förstå att den här personen inte är elak utan att det är en sjukdom. En tanke som jag får är ju att när de här hämningarna försvinner, att liksom någon slags grundperson eller det rätta jaget tittar fram. Är det en orättvis tanke?

LARS OLOF

Ja, ofta blir det personlighetsförändring på det sättet att många gånger blir det precis tvärtom också. Att man var väldigt vänlig, snäll. Det är väl kanske den vanligaste beskrivningen. Den trevliga, artiga personen helt plötsligt blir otrevlig, oförskämd och så vidare. Och det är klart, kan man fundera på, var han det innan? Kanske inte. Men sen kan det också vara så att den som är sin grundpersonlighet är lite hetsig och lite lätt för att brusa upp. Kan bli väldigt hetsig och väldigt uppbrusande. Och aggressiv och arg och kanske börja slåss ibland. Det kan man också säga. Och då är ju de hämningar som fanns, har då släppt, så det kan man säga. Och det är samma sak med de där det talas mycket om sexualitet och frontallobsdemens. Jag tycker inte man ska överdriva det, men det är klart att på samma sätt så kan ju hämningar kring sexualitet, när de går ner så blir det naturligtvis ett större uttryck för det. Man är fräck i mun och berättar fräckisar och kanske tafsar lite. Det finns den här typen av olämpliga beteenden. Kopplat till sexualitet, visst är det så. Men ja.

CECILIA

För att du sa något om att när du föreläser så tänker folk att de har träffat på… 

LARS OLOF

Ja, därför att vi beskriver ju mänskligt beteende. Och alldeles i början av sjukdomen så har man ju då lättare tecken på hämningslöshet, som många som inte har sjukdomen ändå har på grund av sin personlighet. De är sådana. De tar ut svängarna lite mer och de är orädda och tycker att de kan säga och tycka vad de vill och sådär. Medan en annan person, lite blygare, inte gör det. Och då har den mera hämningar så att säga. Så det finns ju en normal variation som vi måste acceptera förstås.

CECILIA

Men det var lite det jag funderade på där. När hämningarna försvinner så kommer även de blyga ut?

LARS OLOF

Ja, absolut. Så kan det nog vara.