Studie av antikroppar vid Myosit

Ansvarig forskare: Ingrid Lundberg 

Reumatisk muskelsjukdom, myosit, är en kronisk, autoimmun sjukdom som drabbar ca 100 personer per år i Sverige. Myosit innebär att kroppens immunsystem riktar sig mot muskler, hud, lungor, leder och hjärta och kan inflammera dessa organ vilket ofta leder till bestående organskada. Typiskt är att patienter med myosit utvecklar en uttalad muskelsvaghet särskilt i ben och armar med svårigheter att gå samt ofta med värk och trötthet. Dessutom är hosta och andfåddhet vanligt om också lungorna är påverkade av sjukdomen. 

Behandling idag

Behandlingen utgörs av kortison i höga doser kombinerad med immundämpande läkemedel. Effekten är ofta begränsad och många patienter med myosit får leva med kvarstående funktionsbegränsning, trötthet, värk och en sänkt livskvalitet samt en ökad risk att dö i förtid. 

Mer kunskap behövs 

För att förbättra behandlingen behöver man förstå mer om hur sjukdomen uppkommer. Under senare år har flera olika autoantikroppar upptäckts som är typiska för myosit och som inte förekommer vid andra sjukdomar. Denna observation samt att immundämpande behandling, som är riktad mot de celler som är inblandade i produktionen av autoantikroppar har en viss effekt på sjukdomssymtomen, talar för att antikropparna kan ha en viktig roll i utvecklingen av sjukdomen, men om så är fallet är inte känt idag.

Forskningsprojekt: Studie av antikroppar vid Myosit 

Nu vill forskare undersöka hur olika autoantikroppar (kroppens egna antikroppar som felaktigt riktar sig mot den egna vävnaden) påverkar muskelinflammationen vid myosit. En vanlig autoantikropp vid myosit är anti-Jo1-antikroppen, som drabbar både muskler och lungor hos upp till 90% av patienterna som har den. En annan autoantikropp, anti-MDA5, är förknippad med hudutslag och kan leda till allvarliga lunginflammationer.

Liksom vid andra autoimmuna sjukdomar, som reumatoid artrit, har forskare funnit att autoantikroppar både kan orsaka och hämma inflammation. Det är dock oklart om liknande variationer existerar hos patienter med myosit.

För att undersöka detta använder forskarna kliniska data och blodprover från patienter med myosit. De undersöker bland annat hur autoantikropparna påverkar celler från blod, muskler och lungor i laboratoriemiljö för att förstå deras effekter på inflammation.

Projektet inkluderar även studier av hur immunhämmande behandling påverkar blod- och muskelceller hos patienter med autoantikroppar. 

Resultaten hoppas kunna ge insikt i om dessa behandlingar kan eliminera de specifika celler som orsakar inflammationen och därigenom leda till bättre behandling för patienterna. En initial hypotes tyder på att vissa celler som driver den kroniska inflammationen inte elimineras av nuvarande behandlingar, vilket kan kräva nya tillvägagångssätt för att bota sjukdomen.

Förväntat resultat

Projektet ska ge ny kunskap om viktiga mekanismer i sjukdomsförloppet hos patienter med myosit, särskilt då om autoantikroppar kan ha en del i utvecklingen av symtom på sjukdomen, muskelsvaghet och på inflammationen i lungorna. Om så är fallet, kan det bli aktuellt med vidare försök att utveckla mer specifik behandling som eliminerar autoantikropparna och/eller eliminerar de celler som producerar dessa specifika autoantikroppar. 

Projektet avser även samverka med ett projekt inom sarkoidos och utbyta erfarenheter om antigen och antikroppar, och den eventuellt liknande uppkomsten.