Nyckelprotein för cellandningen upptäckt

Publicerat 2009-04-08 00:00. Uppdaterat 2013-11-26 10:22

[PRESSMEDDELANDE 2009-04-08] Många sjukdomar beror på problem med cellandningen, den process genom vilken cellerna utvinner energi ur näringsämnen. Forskare vid Karolinska Institutet har nu upptäckt en ny funktion för ett protein i cellernas mitokondrier - populärt kallade cellens kraftverk - som spelar en avgörande roll i cellandningen.

Nils-Göran LarssonFoto: Jacob Forsell

Varje gång vi tar ett andetag transporterar blodet syret till cellernas mitokondrier där det används för att omvandla näringen i vår mat till en energiform kroppen kan använda. Problem med denna process, kallad cellandning, har kunnat kopplas till en lång rad mänskliga tillstånd, allt från ovanliga genetiska sjukdomar till diabetes, cancer, Parkinsons sjukdom och den normala åldrandeprocessen.

Trots att cellandningen är så grundläggande har forskarna mycket kvar att lära om hur den regleras.

En fungerande cellandning är beroende dels av proteiner som tillverkas utanför mitokondrien och sedan importeras in i denna, och dels av proteiner som tillverkas på plats i mitokondrien, från mitokondriens egna arvsmassa. Forskare vid Karolinska Institutet har nu visat att en specifik gen i cellkärnan (Tfb1m) kodar för ett protein (TFB1M) som är helt nödvändigt för fungerande mitokondriell proteintillverkning. Om TFB1M saknas kan inte mitokondrien producera några proteiner överhuvudtaget, vilket leder till att cellandningen inte fungerar.

Metodi Metodiev
Metodi MetodievFoto: Privat

- Möss helt utan TFB1M dör tidigt i fosterlivet då de inte kan utveckla en fungerande cellandning. Möss utan TFB1M endast i hjärtat drabbas av progressiv hjärtsvikt och ökad mitokondriemassa, precis som man ofta hittar hos patienter med mitokondriella sjukdomar, säger Metodi Metodiev, en av forskarna bakom studien som presenteras i Cell Metabolism.

Enligt forskarna representerar studien ett genombrott för förståelsen av hur mitokondriernas proteintillverkning regleras, och ökar därigenom chanserna att i framtiden hitta fungerande behandlingar mot mitokondriell sjukdom, något som i dag saknas.

Publikation:

Metodi D. Metodiev, Nicole Lesko, Chan Bae Park, Yolanda Cámara, Yonghong Shi, Rolf Wibom, Kjell Hultenby, Claes M. Gustafsson och Nils-Göran Larsson

Methylation of 12S rRNA Is Necessary for In Vivo Stability of the Small Subunit of the Mammalian Mitochondrial Ribosome

Cell Metabolism, 8 april 2009

För frågor, kontakta: