Avvikande kroppslängd ingen sjukdom

Kort eller lång - vår kroppslängd får vi lära oss att leva med. Men en del barn som väntas bli extremt långa eller korta kan få behandling för att påverka sin slutlängd. Läkarna är dock restriktiva med att ge dessa behandlingar och efterlyser en större acceptans för avvikande kroppslängd.

Bild på människor med olika kroppslängder.

En viss typ av broskbildande celler spelar en central roll för vår längdtillväxt - kondrocyterna. De finns i de så kallade tillväxtplattorna, som finns i ändarna av de flesta ben i kroppen. Där skapar kondrocyterna nytt brosk, som omvandlas till skelett, vilket gör individen allt längre. Men vid en viss tidpunkt väljer kondrocyterna att begå självmord - och därmed når individen sin slutlängd.

Det är könshormonerna, främst östrogen, som får kondrocyterna att drabbas av programmerad celldöd, apoptos. När nivåerna av könshormoner stiger under puberteten dör kondrocyterna. De kan då inte längre skapa det "tillväxtbrosk", som successivt förlänger skelettet. I stället tar benbildande celler plats. När tillväxtbrosket är helt omvandlat till ben har skelettet vuxit färdigt och individen kan inte bli längre.

Den som vill försöka förutsäga slutlängden hos ett barn bör studera barnets egna och föräldrarnas tillväxtkurvor. En individs kroppslängd styrs nämligen framför allt av ärftliga faktorer - den som har långa föräldrar blir troligen lång, och tvärtom.

En annan pusselbit i bedömningen av den förväntade slutlängden får läkarna genom att kontrollera hur färdigvuxet skelettet är. Det sker genom att handen och handleden röntgas och sedan studeras förbeningen av olika ben. Om slutlängden förväntas bli mer än 185 centimeter för flickor eller 200 centimeter för pojkar, kan en behandling erbjudas vid en stark önskan om att bromsa längdtillväxten. Det är i så fall viktigt att behandlingen sätts in i tid eftersom effekten minskar med åldern.

Ta bort tillväxtbrosk

Bild på Lars Sävendahl

Att kirurgiskt avlägsna tillväxtbrosket i förtid är ett nytt sätt att bromsa längdtillväxten. Det har forskare vid Karolinska Institutet i Solna tagit fasta på och utvecklat en metod där operatören gör två minimala snitt, ett ovanför och ett under knäet, och borrar sig in i benet för att ta bort en del av tillväxtbrosket.

– Vi har gjort ett 60-tal operationer här vid Astrid Lindgrens barnsjukhus, men ett mindre antal ingrepp har nyligen gjorts även i Göteborg och Lund, säger Lars Sävendahl, professor i barnendokrinologi vid institutionen för kvinnors och barns hälsa.

Förra året presenterades en första studie där metoden utvärderades. I studien ingick 21 extremt långvuxna ungdomar, som genomgått ingreppet och därefter hunnit växa klart.

Alla blev kortare än sin förväntade slutlängd. I genomsnitt blev flickorna 4,1 centimeter kortare än beräknat. För pojkarna var motsvarande siffra 6,4 centimeter. I nio fall beskrev patienterna viss smärta i upp till två veckor efter ingreppet, men inga andra biverkningar har rapporterats.

– Vi har inget fall av beninfektion, påverkad funktion i knäleden eller annan långtidskomplikation, säger Lars Sävendahl.

Det innebär att metoden i dag är den enda som kan anses både effektiv och säker för att minska längdtillväxten. Tidigare bromsades ibland längdtillväxten hos flickor med höga doser kvinnligt könshormon, men det är en metod som i princip inte längre används. Skälet är en oro för allvarliga biverkningar, som blodpropp, infertilitet och bröstcancer senare i livet, berättar Lars Sävendahl. Långvuxna pojkar har behandlats med höga doser manligt könshormon vilket ofta har visat sig vara mindre effektivt och leda till biverkningar som besvärlig akne och aggressivitet.

Tveksam till att behandla unga

Lars Sävendahl beskriver en tveksamhet inför att överhuvudtaget behandla unga människor som inte vill uppnå sin beräknade slutlängd, eftersom det inte finns några medicinska skäl att behandla kroppslängd.

– Att vara lång är ofta ett tecken på att individen är välmående snarare än sjuk, säger han.

Ändå är det varje år ett antal föräldrar som söker sjukvård för att utreda och behandla sina barns kraftiga längdtillväxt.

– Inte sällan är det föräldrar som själva har behandlats för sin extrema längd, säger Lars Sävendahl.

Det finns studier som kopplar långvuxenhet till en ökad risk för vissa sjukdomar, framför allt bröstcancer. Denna eventuella överrisk påverkas dock inte om individen får behandling som minskar den återstående längdtillväxten. I stället är det psykologiska aspekter som i vissa fall motiverar en bromsad längdtillväxt.

– Barnen och föräldrarna beskriver svårigheter med att vara mycket lång. Det kan handla om oro inför att hitta en passande partner eller svårigheter med att hitta kläder. I de fall det finns en mycket stark önskan om att minska den återstående längdtillväxten kan vi i vissa fall tillmötesgå det genom att erbjuda den nya operationsmetoden, säger Lars Sävendahl.

Inte accepterat att vara kortvuxen

Bild på Lars Hagenäs

Ibland kan kraftig längdtillväxt bero på en bakomliggande sjukdom. Vid till exempel Marfans syndrom är just ökad kroppslängd ofta skälet till att sjukdomen upptäcks. En del av de barn som ingick i den publicerade studien hade Marfans syndrom eller Klinefelter syndrom, och också i dessa fall har behandlingen varit framgångsrik i att minska slutlängden. Den bromsade tillväxten påverkar dock inte barnens grundsjukdom, utan ingreppet görs enbart av psykologiska skäl.

Men de allra flesta som vill behandla en avvikande kroppslängd vill bli längre än beräknat. Enligt en uppskattning från Lars Hagenäs, docent i barnendokrinologi vid Karolinska Institutet, är det ungefär ett 30-tal barn per år som inleder behandling vid Astrid Lindgrens barnsjukhus i Solna för att bli längre. Det kan jämföras med de cirka fem barn per år som behandlas kirurgiskt för att bli kortare.

– Det är inte accepterat att vara kortvuxen i dag. Vi har ett samhälle där lång kroppslängd värderas, säger Lars Hagenäs.

Den behandling som eventuellt erbjuds mot kortvuxenhet innebär dagliga sprutor med tillväxthormon under flera års tid för att öka tillväxthastigheten.

Noggrann utredning

Alla barn som söker behandling för kortvuxenhet blir noggrant utredda för att fastställa orsaken. Ofta visar sig kortvuxenheten vara idiopatisk, det vill säga att orsaken är okänd. Dessa barn har inte brist på tillväxthormon och får inte behandlas med sådana.

I andra fall kan en viss brist på tillväxthormon påvisas. Dessa barn kan i dag få behandling med tillväxthormon, och det är den största patientgruppen på barnendokrinologen på Astrid Lindgrens barnsjukhus. Vanligen ökar slutlängden i dessa fall med 5 till 6 centimeter, berättar Lars Hagenäs.

Om barnet har en kraftigare brist på tillväxthormon kan dock behandlingen ge bättre resultat och öka slutlängden med upp till 15 till 20 centimeter - men det är mindre vanligt. Och det finns en oro för biverkningar kring behandling.

– Det är möjligt att det här påverkar barnen negativt på lång sikt. En mångårig behandling med höga doser tillväxthormon till individer som inte har någon uttalad brist på detta hormon kan möjligen innebära en ökad risk för kärlsjukdom eller ämnesomsättningsrubbning - det kan vi egentligen inte lämna riktiga besked om i dag, säger Lars Hagenäs.

I slutet av september kommer resultat från en långtidsuppföljning av barn som har behandlats med tillväxthormon att presenteras.

Avvikande kroppslängd i sig inte en sjukdom

Lars Hagenäs är mycket tveksam till att behandla kortvuxenhet hos barn som endast har en mindre brist på tillväxthormon. Han berättar hur läkarna ibland hamnar i svåra situationer, där barnet motsätter sig behandlingen och de dagliga sprutor den innebär, samtidigt som föräldrarna framhärdar i att barnet ska ha behandling.

– I de fallen nekar vi - det går inte att göra något mot barnets vilja, säger Lars Hagenäs.

Att vara kort innebär i sig inte någon risk för andra sjukdomar eller tillstånd.

- Avvikande kroppslängd är i sig inte en sjukdom. Det vore bättre om vi kunde ha en mer accepterande attityd mot kortvuxna personer. Då skulle de som är kortvuxna ha lättare att acceptera sig själva, säger han.

Det finns vissa tillstånd, som till exempel Turners syndrom, som orsakar kortvuxenhet. Dessa barn kan få behandling med tillväxthormon, men det är en mindre grupp av patienterna på barnendokrinologen på Astrid Lindgrens barnsjukhus.

Det finns också barn som är kortvuxna för att de har störts i sin tillväxt. Det kan vara till följd av till exempel glutenintolerans eller behandling med höga doser kortison mot astma, reumatisk sjukdom eller ulcerös kolit. Ytterligare andra barn kan ha genomgått en cellgiftsbehandling eller ha en njursjukdom.

För dessa barn är den huvudsakliga strategin att begränsa den ursprungliga sjukdomen, kanske genom att operera bort en bit av den inflammerade tarmen eller genom att försöka begränsa kortisonbehandlingen vid astma.

– Men det är ofta svårt, för barnen behöver behandla sin astma. Dåligt behandlad astma ger dålig hälsa, som kan påverka längdtillväxten, säger Lars Hagenäs.

Text: Annika Lund Publicerad i Medicinsk Vetenskap nr 3/2011